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3教学目的与要求掌握重症肌无力的临床表现、治疗原则熟悉重症肌无力危象的概念、分类及处理

4概述神经-肌肉接头（neuromuscularjunction,NMJ）疾病是一组神经肌肉接头处传递功能障碍疾病

5神经-肌肉接头结构突触前膜：即运动神经末梢突入肌纤维的部分突触间隙：为突触前膜与突触后膜之间约20-70um宽之间隙突触后膜：为肌膜的接头皱褶

6神经冲动钙通道AchAchAchAchAch 突触后膜 突触前膜突触间隙神经肌肉兴奋传递

7按部位分类突触前膜（Ach减少）突触间隙（酶抑制）突触后膜（Ach-R减少）突触后膜（阻断Ach-R）癌性类肌无力、氨基甙类药物、肉毒中毒和高镁血症有机磷中毒重症肌无力美洲箭毒

8重症肌无力

MyastheniaGravis,MG

9概述神经-肌肉接头传递障碍自身免疫性疾病临床特征：*病肌易疲劳性*症状波动性

10病因和发病机制自身免疫性疾病80%-90%MG患者可检出Ach-R抗体实验性模型（Ach-R，可检出Ach-R抗体）常见胸腺异常*10%-15%伴胸腺瘤*70%伴胸腺肥大，淋巴滤泡增生(myoidcell,AchR抗体)易伴发其他自身免疫性疾病(SLE,甲亢)

11病理神经-肌肉接头处-突触后膜平坦，折叠变少-突触间隙加宽-突触后膜AChR数量减少

12病理肌纤维-散在的肌纤维坏死伴淋巴细胞浸润

13病理胸腺-胸腺淋巴滤泡增生

14流行病学特点人群发病率8-20/10万任何年龄组-20-40岁，以女性为主-40-60岁，以男性居多，多伴胸腺瘤-10岁以前，仅占10%家族性病例少见

15临床特点横纹肌受累；一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累肌无力呈斑片状分布肌肉病态易疲劳波动性肌无力---“晨轻暮重”

16偏瘫斑片状截瘫

17临床表现眼外肌麻痹：常为首发症状。非对称性上睑下垂，斜视、复视，眼球活动受限

18临床表现面肌:皱纹减少，表情困难，闭眼、示齿无力咀嚼肌：连续咀嚼困难,进食经常中断延髓肌：吞咽困难，声音嘶哑，讲话鼻音颈肌受累：抬头困难肢体和躯干：近端远端;上肢下肢呼吸肌、膈肌：出现咳嗽无力、呼吸困难，呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎可导致死亡

19临床表现大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身腱反射：可存在感觉：正常

20Osserman分型I眼肌型IIA轻度全身型IIB中度全身型III重症急进型IV迟发重症型V伴肌萎缩型眼外肌四肢延髓肌呼吸肌+---+++-++++++-++++++++++++++++

21辅助检查血、尿，脑脊液检查：正常胸部X线、CT平扫：胸腺瘤（40岁常见）电生理:重复电刺激SFEMG血清Ach-R抗体检查：阳性率为85-90%

22胸腺瘤

23重复电刺激低频(3-5Hz)重复刺激尺神经、面神经波幅递减幅度大于10％者称为阳性低频波幅递减(5HZ,右面神经)

24AchR-Ab测定全身型85％-90%的病例AchR-Ab滴度增高眼肌型50%-60％增高抗体水平可与临床状况不平行AchR抗体的特异性接近100％，有典型MG临床表现且AchR抗体阳性可确诊，AchR抗体阴性不能排除MG

25诊断临床依据-受累骨骼肌易疲劳；症状波动性诊断试验疲劳试验(Jollytest)血清Ach-R抗体检查肌电图重复电刺激,SFEMG抗胆碱酯酶药物试验

26疲劳试验试验前试验后

27抗胆碱酯酶药物试验肌注新斯的明1-2mg静脉注射腾喜龙5-10mg用药前用药后

28鉴别诊断肌无力综合征(Lambert-EatonSyndrome)肉毒杆菌中毒，有机磷中毒进行性营养不良症

29鉴别诊断MGLambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病,突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍自身免疫病,累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症,如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累,全身骨骼肌波动性肌无力,活动后加重、休息后