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教学查房
23区31床
1
主诉
患者,男,65岁,以“吞咽困难、言语含糊6年,加重1月。”为主诉于2019-03-19入院。
2
现病史
缘于入院前6年无明显诱因出现吞咽困难,起初为进食固体及干性食物明显,言语稍含糊,伴双侧眼睑下垂,以右侧为主,自觉疲劳时加剧,休息后略改善,晨轻暮重现象不明显,起初未重视未诊治,上述症状进行性加重,进食稀饭亦感困难,咳嗽咳痰无力,饮水易呛咳,言语含糊,随说话时间延长愈加明显,全身乏力,尚可自行登楼行走,疲劳加剧,休息后略减轻
3
现病史
就诊莆田市第一医院,查胸部CT示:“1.前纵膈占位,考虑非侵袭性胸腺瘤可能;2.右肺尖陈旧性病变;3.双下肺少许纤维病灶;4.食管未见明显占位”,行“胸腔镜下前纵膈肿物切除术”,病理回报示“(前纵膈)胸腺瘤,AB型II期”,术后规则服用“溴吡斯的明片30mgQID”,上述症状无改善
4
现病史
后转诊我院,查肌电图提示重频电刺激递减,考虑“重症肌无力”,予“溴吡斯的明片、甲强龙80mg、硫唑嘌呤”等治疗后症状完全好转出院,出院时口服“美卓乐40mg”,后逐渐减量至8mg,平素偶感吞咽困难。
5
现病史
1月前吞咽困难、言语含糊加重,进食稀饭困难,进食时间延长,说话时间长感言语含糊,双侧眼睑下垂,休息后症状可稍好转,起初未诊治
6
现病史
1周前就诊莆田市第一医院,查胸部CT:1.前纵膈肿物术后改变,前纵膈区结节状影,较前缩小;2.左肺下叶结节伴空洞,较前缩小;3.右肺水平裂处小结节;4.双肺慢性炎症,右上肺少许陈旧性病变;5.双侧胸膜肥厚。予“甲强龙40mg、溴吡斯的明、硫唑嘌呤”等治疗,上述症状稍好转。今为进一步诊治,就诊我院,门诊拟“重症肌无力”收入院。
7
既往史
左前臂骨折手术
胆汁反流性胃炎
十二指肠球部溃疡
血糖升高
8
个人史、家族史无特殊
9
入院查体
T:36.2℃,P:85次/分,R:20次/分,BP:136/74mmHg。
右胸部可见一长约15cm及一长约1cm陈旧性手术瘢痕,左前臂见一长约10cm陈旧性手术疤痕。
心肺腹未见明显异常。
10
神经系统查体
神志清楚,言语清晰,对答切题。
定向力、理解力、记忆力、计算力正常。
视力、视野粗测正常;双睑裂对称,上睑无下垂,双上睑疲劳试验阴性。双眼球居中,无斜视、凝视,双眼球活动自如,各向运动到位,无眼震、复视,双瞳孔等圆等大,直径3mm,对光反射灵敏。
双侧咬肌有力,双侧额纹对称,闭目有力,示齿双侧鼻唇沟对称。双侧软腭上抬有力,悬雍垂居中,双侧咽反射灵敏。转颈耸肩有力。伸舌尚居中,舌肌无萎缩,无舌肌颤动。
11
神经系统查体
四肢肌张力正常;左右肢体肌力5级,四肢疲劳试验阳性;双侧腱反射(++)。腹壁反射正常。双掌颏试验阴性。双霍夫曼征阴性。双侧指鼻试验准确,轮替试验协调,跟膝胫试验正常,Romberg征阴性。
四肢深浅感觉正常,病理征阴性。
12
定位诊断?
定性诊断?
13
定位诊断
吞咽困难、言语含糊、眼睑下垂、全身乏力等纯运动症状伴有疲劳现象,肌电图可见重频电刺激呈递减现象,抗胆碱酯酶、激素治疗有效,定位神经-肌肉接头突触后膜。
14
定性诊断
患者老年男性,慢性病程,表现为吞咽困难、言语含糊、眼睑下垂、全身乏力,有疲劳现象,肌电图可见重频电刺激呈递减现象,激素、抗胆碱酯酶治疗有效,考虑重症肌无力。
患者有吞咽、构音障碍,四肢肌肉受累,无呼吸肌受累,分型为中度全身型(IIB型)
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鉴别诊断?
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肌无力综合征
免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖性钙通道疾病,表现为肢体近端无力、易疲劳,短暂用力后肌力增强,持续收缩后病态疲劳,肌电图示低频重复电刺激见波幅递减,高频重复电刺激见波幅递增。多继发于小细胞肺癌,也可并发于其他恶性肿瘤。
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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病
免疫介导的慢性感觉运动周围神经病,表现为弛缓性肢体无力,套式感觉减退,腱反射减低或消失。肌电图示运动或感觉神经传导速度减慢、波幅降低和传导阻滞,脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
18
运动神经元病
是一组选择侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,可表现为肢体无力、吞咽受累、饮水呛咳、肌肉萎缩等,肌电图见大量纤颤电位。
19
接下来应该完善哪些检查?
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常规检查
生化全套:甘油三酯1.72mmol/l,总胆固醇5.66mmol/l。
生化:糖化血红蛋白(HbA1c)9.4%。
尿常规:尿糖1+,酮体阴性(-),白细胞(高倍视野)5.1个/HP,上皮细胞(高倍视野)2.1个/HP,管型(低倍视野)7.6个/LP,细菌193个/μl,小圆上皮细胞数4.4个/μl。
血常规:白细胞计数11.0×10^9/L,中性分叶核71.1
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