川崎病诊治进展课件.pptVIP

川崎病诊治进展治疗皮质激素:1979年Kato等单用皮质激素治疗川崎病,结果认为应用泼尼松可促进冠状动脉瘤形成。90年代后，简瑞祥、Nonaka等(日本,1990年)的研究表明,泼尼松龙加用ASA治疗KD安全、有效,并可减少冠状动脉瘤的发生。由于IVGG价格昂贵,并不能完全有效地预防冠状动脉病变,ASA及泼尼松龙合用治疗KD值得商榷,尚须开展大规模临床试验和科学研究,以便获得有意义的结论。川崎病诊治进展治疗：大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策IVIG不反应者是指KD发病3～9d内,大剂量IVIG治疗KD后发热(38℃)持续48～72h和CRP等检查未改善者。川崎病诊治进展治疗判断标准:(1)发热不退(2)CRP不下降(3)白细胞数(尤其中性粒细胞)不下降(4)血浆白蛋白降低(尤其3g/dl)(5)血小板数减少(6)血FDP2F/Ddimer(FDP是一种纤维蛋白降解产物)和尿β2微球蛋白不下降(7)超声心动图(UCG):冠状动脉壁灰度增强。川崎病诊治进展治疗IVIG不反应者的对策:(1)重复IVIG：重复1g/kgIVIG(2)皮质激素治疗(3)乌司他丁(蛋白酶抑制药)(4)抗细胞因子疗法川崎病诊治进展治疗：皮质激素适应证以不退热为前提,危险度评分为高危型。甲基强地松龙冲击疗法(30mg/kg.d在2～3小时内静滴，1～3日)，临床有效后改为泼尼松口服。总疗程不确定。但必须与ASA联用。川崎病诊治进展治疗乌司他丁(Uinastatin)为蛋白酶抑制剂。有研究指出KD血管炎多形核白细胞激活，释放多形核白细胞-弹性硬蛋白酶(PMN-elastase)，后者可分解血管壁硬蛋白和纤维结合素，导致冠动脉扩张和CAA形成。Uinastatin和IVIG联用，前者3000～5000u/kg×2次/静注,连用5～9日。川崎病诊治进展治疗抗细胞因子疗法：①血浆置换5%Albumin置换×3日②己酮可可碱(Pentoxifylline)抑制多种细胞因子(TNF-α、IL-1、IL-6等)川崎病诊治进展治疗冠状动脉旁路移植术(coronaryarterybypassrafting,CABG)为KD致缺血性心脏病患者的标准治疗方法,但血管桥的远期通畅率仍存在争议,特别是年幼儿童。近年来,一些学者尝试导管介入疗法治疗KD所致冠脉病变,获得了满意效果。川崎病诊治进展治疗：冠状动脉内溶栓术KD致冠脉病变的患者可出现心肌梗死(简称心梗)或心源性猝死,可能是冠脉内血栓性栓塞所致。冠脉内血栓形成与冠脉狭窄密切相关,冠脉狭窄达90%以上者,狭窄部位血液湍流、停滞、血小板聚集,因而易形成血栓。如及早使血栓溶解、冠脉再通,则可减少心梗面积,改善心功能,降低死亡率。川崎病诊治进展治疗：冠状动脉内溶栓术Kato等治疗16例KD致冠脉阻塞患儿(多为巨大CAA),冠脉内滴注尿激酶(urokinase,UK)或重组织型纤溶酶原激活剂(recombinanttissue2typeplsminogenactivator,rt2PA),经2DE、CAG证实溶栓治疗有效。其他溶栓剂还有组织型纤溶酶原激活剂(tissueplasminogenactivator,tPA;总量5万IU/kg,缓慢注射,10min)。川崎病诊治进展川崎病诊治进展川崎病诊治进展川崎病诊治进展川崎病诊治进展川崎病研究进展川崎病诊治进展自上世纪60年代日本川崎富作首次报道以来,至今日本已报道川崎病16万病例，亚、欧、美、澳洲及南非世界各地均有报道。在许多国家,川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要病因，因此引起儿科医生的普遍重视。川崎病诊治进展随着对川崎病认识的不断深入，其病因学、诊断学及治疗学方面都有不同程度的进展。美国心脏学会2004年也对川崎病的临床指南重新修订。现就一些热点问题综述如下：川崎病诊治进展病因学本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现KD所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物。免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。川崎病诊治进展发病机制假说：超抗原致病学说虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来许多研究者认为KD是微生物毒素以超抗原介导机制所引起的免疫性血管炎综合征。超抗原：某些细菌产物可使很高比例的T细胞激活,由于