八年制第三版儿科学-第九章 心血管系统疾病-先天性心脏病【191页】.pptxVIP

儿科学

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儿科学

;CongenitalHeartDisease

（先天性心脏病）;教学目的和要求;熟悉先天性心脏病的诊断方法及其临床意义

了解常见先天性心脏病的治疗原则及进展;主要内容;介绍上述先天性心脏病的临床表现、胸片、心电图、超声心动图、心导管检查和心血管造影的特点

介绍先天性心脏病的治疗;概述;先天性心脏病：

胎儿期心脏和大血管发育异常所致的先天性畸形。

（文献报道）活产婴儿中的先心病发病率：6‰~10‰

;（本课题组）基于超声心动图筛查的上海地区新生儿先心病发病率：26.6‰

据估测，我国每年出生约15万先心病患儿。若不治疗，约30％可能于新生儿期和婴儿期死亡

;先心病的病因与发病机制：

遗传？

环境？

遗传与环境交互作用？;（数据来源：全国出生缺陷监测系统）;先心病是一种可以治愈的疾病;围术期监护技术;导管介入治疗;生命支持技术;左向右分流型（潜伏青紫型）

一般情况下，左向右分流而不出现青紫。

某些原因使右心压力增高并超过左心，出现暂时性右向左分流和青紫。

（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）

;右向左分流型（青紫型）

某些原因使右心压力增高并超过左心，造成持续性右向左分流。

或大动脉起源异常，使静脉血流入体循环。

（法洛四联症、大动脉换位）

;无分流型（无青紫型）

心脏两侧或动静脉之间无异常通路和分流。

（肺动脉狭窄、主动脉缩窄）;房间隔缺损

(AtrialSeptalDefect,ASD);房间隔缺损的发病率：

1/1500活产婴儿，占先心病的5%~10%

小儿时期症状较轻

是成年时期最常见的先心病;自然预后：

无症状、自然闭合、心力衰竭、肺动脉高压、心律失常。;;房间隔缺损：胚胎发育;

继发孔缺损：

第一房间隔被吸收过多，或第二房间隔发育障碍，使上下边缘不能接触而遗留间隙。

原发孔缺损和继发孔缺损可同时存在;房间隔缺损：病理类型;静脉窦型（上腔型、下腔型）

约占5%

冠状静脉窦型：

约占2%;房间隔缺损：血流动力学;房间隔缺损：临床表现;心功能差：

吃奶停顿、面色苍白、气促、多汗、乏力

潜在青紫

体检：

第一心音亢进，肺动脉第二心音增强；

第二心音固定分裂；

;

2~3LSBSM2~3/6，喷射性；

胸骨左下4~5LSB舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭窄）；

肺动脉高压时，肺动脉第二心音增强、收缩期杂音缩短、舒张期；

杂音消失，可有肺动脉瓣反流/三尖瓣反流的杂音。;房间隔缺损：心电图表现;右室肥大：V1呈R型，R7mm

V1呈rsR’型，R’15mm

V1呈Rs型，R/s比值：

不完全性右束支传导阻滞：V1呈rsR’;房间隔缺损：胸片表现;房间隔缺损（继发孔型）;;房间隔缺损（上腔型）合并右上肺静

脉异位引流;（间接征象）

胸骨旁主动脉短轴观：

肺动脉内湍流频谱，表明肺血流量增多，肺动脉瓣相对狭窄。;（间接征象）

脉冲多普勒：

肺动脉瓣口流速增快，表明肺血流量增多，肺动脉瓣相对狭窄。;左上肺静脉造影

肝锁位显示继发孔型ASD

心血管造影已不是诊断ASD的常规方法

在ASD封堵治疗时使用，但效果不如超声监测;外科手术：

疗效确切，创伤较大，恢复较慢

介入治疗：

指征严格，创伤较小，恢复较快;室间隔缺损

(VentricularSeptalDefect,

VSD);是儿童先心病中最常见的类型

约占我国先心病25%，占成人先心病10%

可单独存在，也可合并存在于其他心脏畸形

自然闭合率较高;自然预后：

无症状、自然闭合、感染性心内膜炎、主动脉瓣脱垂、右室漏斗部狭窄、心力衰竭、肺动脉高压;室间隔缺损：胚胎发育;③膜部室间隔：

由肌部、圆锥间隔、心内膜垫共同发出的膜样组织。;室间隔缺损是由于各部位室间隔交界处的间隔发育不全、融合不好，或某一间隔发育缺如而形成;室间隔缺损：病理类型;按大小分型：

小型：

5mm或0.5cm2/m2（体表面积）

中型：

5~10mm或0.5~1.0cm2/m2（体表面积）

大型：

10mm或1.0cm2/m2（体表面积）;室间隔缺损：血流动力学;室间隔缺损：临床表现;生长发育迟缓

心功能差：

吃奶停顿、面色苍白、气促、多汗、乏力

潜在青紫;体检：

3~4L