2022年医学专题-巨球蛋白血症【45页】.pptxVIP

华氏巨球蛋白血症

;定义;;;;;继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。是指在其他类型淋巴瘤中伴发的lgM升高，如;流行病学;发病原因

;;;需要尽快控制病情的患者的治疗措施:

血浆置换之后应立即开始治疗，因为如果不进一步治疗则IgM会稳步上升并在4-5周内升到原来的水平。

降低高粘滞血症，包括血浆置换术。

以周围神经病最为常见，四肢感觉和运动障碍呈对称性，感觉障碍常重于运动障碍，下肢症状常首先出现，且常重于上肢。

美罗华起效时间慢，平均超过3周。

研究观察181个巨球蛋白血症病人，其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病，而健康亲属中也易患其他免疫性疾病，有低丙种球蛋白血症，高丙种球蛋白血症（尤其是多克隆lgM），产生自身抗体（尤其是针对甲状腺的），活性B细胞增多。

兼顾各自疾病控制的目的。

巨球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂（如苯丁酸氮芥），核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择。

有症状的淀粉样变性

中重度IgM相关性的神经病变的患者---CP-R或R-CD方案

是否与环境因素有关还不肯定。

美罗华起效时间慢，平均超过3周。

CTX或核苷类似物为基础的化疗方案时应按照美国临床肿瘤学会制定的指南给予细胞因子支持。

主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别，巨球蛋白血症主要是淋巴细胞或浆样淋巴细胞，而lgM多发性骨髓瘤是浆细胞，可见到骨髓瘤细胞（原始浆细胞、幼稚浆细胞、异型浆细胞）。

贫血是最常见的临床表现，80%患者在诊断时已有贫血。;;临床表现;贫血是最常见的临床表现，80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的，包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。

出血多表现为鼻、口腔黏膜出血、皮肤紫癜、晚期可发生内脏或脑出血。出血是由于单克隆lgM与多种凝血因子形成复合体或覆盖血小板表面，影响凝血因子和血小板的功能。

;临床表现;神经系统改变可有周围神经病，又可有局限性中枢神经系统损害。以周围神经病最为常见，四肢感觉和运动障碍呈对称性，感觉障碍常重于运动障碍，下肢症状常首先出现，且常重于??肢。

本病的肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤，本-周蛋白尿也较少见。淀粉样变性见于部分患者。

;实验室检查;实验室检查;诊断依据;鉴别诊断;治疗指征;治疗原则;治疗;烷化剂为主治疗

;核苷类似物

;单克隆抗体

;联合化疗;?WM的治疗方法;?WM的治疗方法;?WM的治疗方法;?WM的治疗方法;?WM的治疗方法;?WM的治疗方法;?WM的治疗方法;?WM的治疗方法;;其他治疗方法;?疗效判定;细胞遗传学：高达一半的患者包括6q21-25缺失在内的6q缺失，但不推荐做常规的染色体检查。

蛋白电泳发现血清单克隆的IgM下降25%但50%，

贫血是最常见的临床表现，80%患者在诊断时已有贫血。

自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗刺激与巨球蛋白血症没有明确的联系；

疾病引起的出现血细胞减少（Hb低于100g/L，PLT小于100x109/L

依维莫司（免疫抑制药）(RAD001)是口服的的mTOR途径的抑制剂。

4°C的反复发热、严重盗汗、体重下降10%、高粘滞血症,神经病变,有症状的冷球蛋白血症或者淀粉样变性)

需要尽快控制病情的患者的治疗措施-BDR方案

疾病需要尽快得到控制的患者

血浆置换之后应立即开始治疗，因为如果不进一步治疗则IgM会稳步上升并在4-5周内升到原来的水平。

原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环境因素有关还不肯定。

或者疾病所致的临床重要指标进展(如贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴结/脏器肿大)；

WM患者在用美罗华后发生IgM升高的现象比较常见单药治疗约为40%-50%----加重高粘滞症状;?疗效判定;?疗效判定;?疗效判定;预后

;