脑灰质异位的MRI诊断.ppt

分型与常见伴发畸形分型1936年Jacob把HGM分为室管膜下结节型和板层型1988年Barkovich等报道了双皮质综合征后把HGM分为室管膜下型、局灶型和弥漫型。2000年高煜等曾报道1例室管膜下双皮质综合症。根据病变的部位和形态学特点将脑HGM分为三型：⑴结节型，⑵板层型，⑶桥带型。常见伴发畸形脑裂畸形、巨脑回畸形、多微脑回畸形、透明隔缺如和胼胝体发育不良是HGM的常见伴发畸形。本组尚见1例神经上皮囊肿，1例多发性硬化等少见伴发病变。本组2例病区内见增粗的血管影，文献报道这是由于发育异常的灰质内常有粗大的软脑膜血管所致。?第9页,共28页，星期六，2024年，5月临床表现及其与MRI所见的关系临床表现反复而又频繁的癫痫发作精神发育迟滞及智能障碍运动系统受损其它伴随症状多为头痛、耳鸣及行为异常。临床与MRI的关系成人患者症状多较轻且发病晚，而儿童患者症状复杂、严重。临床症状与异位灰质的分布区域、本身的解剖形态和伴发的其它异常及其所处的功能区域有关。?第10页,共28页，星期六，2024年，5月MRI诊断与鉴别诊断MRI诊断HGM的MRI特征为在任何扫描方式中，病灶的信号强度始终与正常灰质一致，灶周无水肿，增强对病灶无强化作用，较易作出定性诊断。质子密度加权成像和T2W成像相结合，是HGM定量诊断的最佳手段。HGM有占位效应鉴别诊断脑HGM主要与转移瘤、淋巴瘤及沿室管膜生长的颅内肿瘤或室管膜瘤鉴别脑灰质异位区有粗大血管时应与脑血管畸形鉴别HGM还应与结节硬化鉴别?第11页,共28页，星期六，2024年，5月第12页,共28页，星期六，2024年，5月第13页,共28页，星期六，2024年，5月第14页,共28页，星期六，2024年，5月第15页,共28页，星期六，2024年，5月第16页,共28页，星期六，2024年，5月第17页,共28页，星期六，2024年，5月第18页,共28页，星期六，2024年，5月第19页,共28页，星期六，2024年，5月第20页,共28页，星期六，2024年，5月第21页,共28页，星期六，2024年，5月第22页,共28页，星期六，2024年，5月第23页,共28页，星期六，2024年，5月第24页,共28页，星期六，2024年，5月第25页,共28页，星期六，2024年，5月第26页,共28页，星期六，2024年，5月第27页,共28页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第28页,共28页，星期六，2024年，5月******示结节型灰质异位并脑裂畸形及透明隔缺如。见右额区闭合型脑裂畸形，P-E周围有结节状病灶，侧脑室间透明隔缺如，两侧脑室融合为一，前角变方。**示结节型灰质异位并脑裂畸形及透明隔缺如。见右额区闭合型脑裂畸形，P-E周围有结节状病灶，侧脑室间透明隔缺如，两侧脑室融合为一，前角变方。**示结节型灰质异位并胼胝体发育不良及右侧侧脑室内神经上皮囊肿。右枕白质内及室管膜下区均见结节状病灶。**示结节型灰质异位并胼胝体发育不良及右侧侧脑室内神经上皮囊肿。右枕白质内及室管膜下区均见结节状病灶。**示板层型灰质异位并胼胝体发育不良见右侧放射冠区白质内带状病灶与脑皮质平行，半球间距增宽，两侧脑室扩大变形并分离，第三脑室上移；病区脑沟内有粗大的小圆形血管流空影像。**示板层型灰质异位并胼胝体发育不良，见胼胝体缺如,四叠体池及枕大池均扩大，三脑室与纵裂池相连通形成贯通畸形。**示室管膜下区板层型及放射冠区结节型灰质异位。右额软组织肿胀，信号增高为外伤所致。**示桥带型灰质异位。见右枕区条带状病灶，病区脑沟内见粗大血管流空影像。**示结节型、板层型及桥带型灰质异位并多发性硬化。关于脑灰质异位的MRI诊断前言脑灰质异位(HGM)是指胚胎期移行的神经元中途受阻而聚集在室管膜与皮质之间的一种先天性畸形。1859年Jungel首次报道1例异位的皮质病变，后来RudolphVirchow描述本病变“好像是脑回放在白质里”，并正式使用灰质异位这一术语。HGM可单独存在，亦可与其他脑畸形并存，常常是癫痫发作及智力和体能障碍的原因之一，其诊断目前主要依靠MRI检查。第2页,共28页，星期六，2024年，5月材料与方法1.回顾分析我院自1996年至2004年21例HGM的MRI表现，并对HGM的病因、分型、常见