血管炎性周围神经病.ppt

关于血管炎性周围神经病血管炎是由于不同大小血管壁受炎症浸润和破坏，使受累组织继发性缺血的一组疾病。神经病学中血管炎性周围神经病比中枢神经系统血管炎更多见。血管炎性周围神经炎不能按受累血管大小分类。分类的困难。第2页,共30页，星期六，2024年，5月血管炎性周围神经病的临床分类

（Burns等2007）一、系统性血管炎性周围神经病（一）原发性系统性血管炎：结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、Churg-strauss综合征、显微多血管炎（microscopicpolyangiitis）（二）继发性系统性血管炎：结缔组织病（类风湿、系统性红斑狼疮、Sj?gren综合征）、病毒感染（丙型肝炎伴发混合Ⅱ型冷球蛋白血症、巨细胞病毒、HIV伴发血管炎）、肉样瘤病、药物、副癌性血管炎性、神经病二、非系统性血管炎性周围神经病三、其它类神经微血管炎（nervemicrovasculitis）糖尿病性腰骶神经丛神经病（或称糖尿病性肌萎缩）。非糖尿病性腰骶神经丛神经病、免疫性臂丛神经病、遗传性臂丛神经病。第3页,共30页，星期六，2024年，5月血管炎性周围神经病的共同特点急性或亚急性起病单根和多根周围神经病多见。多发性神经炎少见。单神经损害以坐骨神经的腓神经或胫神经损害多见。系统性血管炎可有关节、皮肤、肺、肝、肾等损害伴发，病情进展快，大多预后不佳，有一定致死性。非系统性血管炎不累及多脏器。病情进展慢，大多为非致死性。神经病活检十分重要，敏感性为60％。Said等（2005）、Burns等（2007）提出周围神经和肌肉同时活检。第4页,共30页，星期六，2024年，5月周围神经病检查系统性血管炎必须检查血常规、肾功能、抗核抗体、类风湿因子。抗SSA/SSB、肝功能、肝炎病毒抗体、HIV、P和C－ANCA等。非系统血管上述检查帮助不大，仅血沉增高和C反应蛋白增高。第5页,共30页，星期六，2024年，5月ANCA综合征及ANCA的阳性发现率（％）_______________________________________________显微多血管炎Churg-straussWegener肉芽肿综合征_______________________________________________C-ANCA10-503-3575-90P-ANCA50-802-505-20_______________________________________________第6页,共30页，星期六，2024年，5月ANCA综合征的临床特点Scott等（1994）报道除颞动脉炎外的系统性血管炎的发病率在英国为每年42例/百万人。在所有血管炎患者中50%ANCA试验呈阳性。这些阳性反应出现在显微多血管炎、Churg-Strauss综合征、Wengener肉芽肿三个病中。男性略多于女性。任何年龄均可累及，但中年的高加索人（Caucasians）多见。冬和春易发病。很多病人有非特殊性前驱症状发冷、低热、消瘦、夜间盗汗等。然后出现多器官损害的特异表现（见下列各节内容）。周围神经和中枢神经系统偶尔也可合并受累。第7页,共30页，星期六，2024年，5月ANCA综合征的系统性损害的临床表现______________________________________________________________脏器损害显微多血管炎Churg-strauss综合Wegener肉芽肿______________________________________________________________周围神经系60-70%65-80%40-50%中枢神经炎10-15%5-30%5-10%_________