2024年中国成人急性淋巴细胞白血病诊治指南解读课件.pptx

十

中国成人急性淋巴细胞白血病诊治指南解读

(2024年)

成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是成人最常见的急性白血病之一，占成人急性白血病的20%～30%,目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解(CR)率可达70%～90%,3～5年无病生存(DFS)率达30%～60%。近年来免疫治疗快速发展，在一定程度上提高了成人ALL的疗效，且抗体、嵌合抗原受体T细胞(

CAR-T细胞)产品陆续在国内上市，临床实践日益丰富。基于此，中国成人ALL诊治指南进行再次更新。

引言

第一部分

ALL的诊断分型

01

一、概述

ALL诊断应采用MICM(细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学)诊断模式，诊断分型采用WHO2022(第5版)标准。最基本的检查应包括细胞形态学、免疫表型，以保证ALL与急性髓系白血病(AML)等的鉴别，初诊时应行骨髓穿刺+骨髓活检；骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%才可以诊断ALL(少数患者因发热、使用糖皮质激素可导致原始细胞比例不足20%,需要结合病史和其他检查鉴别诊断)。骨髓干抽者可考虑采用外周血和骨髓活检(应进行免疫组化检查)进行必要的检查。为准确判断肿瘤负荷，可酌情考虑相关的影像学检查(B超、CT等)。

亚型

免疫学标准

B系ALL²

CD19、CD79a、CD22至少两个阳性

早期前B-ALL(B-I)

无其他B细胞分化抗原表达

普通型ALL(B-Ⅱ)

CD10+

前B-ALL(B-Ⅲ)

胞质IgM+

成熟B-ALL(B-IV)

胞质或膜k或λ

T系ALL

胞质/膜CD3+

早期前T-ALL(T-I)

CD7

前T-ALL(T-Ⅱ)

CD2+和(或)CD5+和(或)CD8+

皮质T-ALL(T-Ⅲ)

CD1a

成熟T-ALL(T-IV)

膜CD3*,CDla

a/β*T-ALL(A组)

抗TCRa/β

γ/8*T-ALL(B组)

抗TCRy/8+

伴髓系抗原表达的ALL

表达1或2个髓系标志，但又不满足

(MyALL)

混合表型急性白血病的诊断标准

免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考欧洲白血病免疫分型协作组(EGIL)标准(表1)。

注“绝大多数B-ALL患者TdT和HLA-DR阳性(B-IV除外，

TdT多为阴性);绝大多数T-ALL患者TdT阳性，HLA-DR、CD34为阴性(但不作为诊断分类必需);°T-ALL中根据膜表面T细胞受体(TCR)的表达情况进行的分组

一、概述

表1急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫学分型(EGIL,1995)

系列

诊断要求

髓系

髓过氧化物酶阳性(强度部分超过成熟中性粒细胞水平的50%)

或

单核细胞分化(NSE、CD1lc、CD14、CD64、溶菌酶，至少2项表达)

T细胞系

B细胞系

CD3阳性(胞质或膜),流式细胞术检测显示强度部分超过成熟T细胞水平的50%或用非(链试剂行免疫细胞化学检测显示阳性

CD19强表达，CD79a、CD22、CD10至少一种强阳性

或

CD19弱表达，CD79a、CD22、CD10至少两种强阳性

表2WHO2022分类标准对系列诊断的要求

一、概述

积分

B细胞系

T细胞系

髓系

2

CD79a

Cy/mCD3

MPO

CyIgM

抗TCRa/β

CyCD22

抗TCRy/δ

1

CD19

CD2

CD117

CD20

CD5

CD13

CD10

CD8

CD10

CD33

CDw65

0.5

TdT

TdT

CD14

CD24

CD7

CDla

CD15

CD64

可以同时参考EGIL标准(表3)。

表3EGIL急性混合型白血病的诊断积分系统(EGIL,1998)

注每一系列2分才可以诊断

一、概述

表4早期T前体淋巴母细胞白血病(ETP-ALL)免疫表型诊断积分(在CD7阳性、cCD3阳性的基础上，该积分≥8分诊断ETP-ALL)[10]

免疫表型

表达

不表达

CDla

-2

2

sCD3

-2

CD5

-2

2

CD8

2

CD10

1

CD13

1

CD33

1

CD34

1

CD117

1

TdT

1

MPO

-3

早期T前体淋巴母细胞白血病 (ETP-ALL)免疫表型诊断积分可参考表4。

注表达定义为至少20%白血病细胞染色阳性(CD5、MPO除

外),CD5表达定义为≥75%白血病细胞染色阳性，MPO表达定义为≥3%白血病细胞染色阳性(细胞化学和/或流式细胞术检测)

一、概述

为保证诊断分型的准确性、预后判断合理可靠，应常规进行遗传学检查，包括染色体核型分析及必