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造血系统疾病山东省青岛卫生学校杜素红第18章造血系统疾病
学习目标说出小儿血液的特点及小儿贫血的概念和标准列出贫血的分度和分类叙述营养性缺铁性贫血的病因、临床表现及预防措第18章造血系统疾病
小儿造血特点胚胎期造血:分为中胚叶造血期、肝、脾造血期、骨髓造血期三个时期生后造血:骨髓造血、骨髓外造血第18章造血系统疾病
骨髓外造血在正常情况下,骨髓外造血甚少,仅限于脾、淋巴结生成淋巴及单核细胞。生后头几年,当遇到感染、严重贫血或其它造血需要增加时,又呈现胎儿期的造血状态,出现肝、脾及淋巴结肿大,以及末梢血液中出现有核红细胞和/或幼稚的中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应,当病因消除、贫血纠正后又恢复正常。第18章造血系统疾病
血象特点红细胞计数及血红蛋白含量白细胞计数及分类血小板计数血容量第18章造血系统疾病
红细胞计数及血红蛋白含量出生时红细胞计数可达5~7×1012/L,血红蛋白可高达150~220g/L(15~22g/dl)生后2~3月,红细胞数可降至3×1012/L,血红蛋白可降至110g/L(11g/dl),出现轻度贫血,称为生理性贫血。一般不影响生长发育,无需治疗第18章造血系统疾病
白细胞计数及分类初生时白细胞计数为15~20×109/L生后6~12小时由于血液浓缩,计数可增高到21~28×109/L婴儿时期为10×109/L左右8岁时接近成人水平白细胞分类计数,初生时中性粒细胞占60~65%;淋巴细胞占30~35%,生后4~6天两者比例相等,出现第一次交叉;之后淋巴细胞约占60%,中性粒细胞约占35%;至4~6岁时,两者比例又相等,形成第二次交叉。7岁后两者的比例与成人相似。第18章造血系统疾病
血小板计数与成人相似为150~250×109/L第18章造血系统疾病
血容量新生儿约占体重的10%,平均为300毫升儿童占体重的8~10%成人占体重的6~8%第18章造血系统疾病
小儿贫血的定义和标准贫血系指末梢血单位容积内,红细胞数或血红蛋白量低于正常世界卫生组织(WHO)建议:6个月~6岁Hb110g/L(11g/dl)、6~14岁Hb120g/L(12g/dl)作为小儿贫血的诊断标准。第18章造血系统疾病
小儿贫血的分类病因分类:红细胞生成不足、溶血性、失血性形态分类:根据红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)测定结果,将贫血分为:大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性病情分类:根据外周血红蛋白和红细胞数值减少的程度,可将贫血分为轻、中、重和极重四度第18章造血系统疾病
营养性缺铁性贫血病因及发病机理临床表现辅助检查诊断防治原则第18章造血系统疾病
病因及发病机理先天储铁不足铁摄入量不足为缺铁性贫血的主要原因生长发育快铁的丢失过多铁的吸收利用障碍第18章造血系统疾病
临床表现发病多在6个月至2岁,大多起病缓慢,症状的轻重取决于贫血的程度和贫血发生、发展的速度第18章造血系统疾病
一般表现开始常有烦躁不安或精神不振,不爱活动,食欲减退,皮肤粘膜变得苍白,以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最为明显学龄前和学龄儿童可自述疲乏无力第18章造血系统疾病
造血器官的表现肝、脾和淋巴结不同程度肿大年龄越小,贫血越重,病程越久,则肝脾肿大越明显第18章造血系统疾病
其他表现消化系统神经系统呼吸、循环系统其他第18章造血系统疾病
辅助检查血像骨髓像血清铁测定第18章造血系统疾病
血像红细胞及血红蛋白均降低,血红蛋白降低尤甚。呈小细胞低色素性贫血血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞居多,中心淡染区扩大。网织红细胞计数正常或减少第18章造血系统疾病
骨髓像骨髓呈增生现象,红细胞增生旺盛,以中幼红细胞及晚幼红细胞增生为主,胞浆量少,染色不均匀。粒细胞系、巨核细胞系一般无明显异常第18章造血系统疾病
血清铁测定血清铁减少总铁结合力增高血清铁蛋白减少第18章造血系统疾病
诊断根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点,一般可做出初步诊断必要时可做骨髓检查及有关铁代谢的检查可确诊。用铁剂治疗有效亦可证实诊断。第18章造血系统疾病
防治原则一般治疗去除病因铁剂治疗输血治疗第18章造血系统疾病
口服铁剂多采用二价铁,常用的有硫酸亚铁,富马酸铁,葡萄糖酸亚铁等。口服剂量以元素铁计算,4~6mg/kg分2~3次口服。剂量过大可产生中毒现象。最好在两餐之间,既减少对胃粘膜的刺激,又利于吸收。应避免与大量牛奶同时服用,影响铁的吸收。维生素C可使三价铁还原成二价铁,使其易于吸收。服用铁剂
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