风湿病的肺部表现.docx

第39章风湿病的肺部表现

风湿病常发生呼吸系统并发症，除了肺脏外，胸膜、呼吸肌、肺血管等均可受累。呼吸系统并发症可在结缔组织疾病确诊之后出现，也可在其发生之前出现。例如，最近一项研究发现，在68例开始诊断为特发性肺纤维化患者中，有19%的病人在随后的1～11年后出现结缔组织疾病。

风湿病出现呼吸系统并发症的几率，因病种不同而有所差异，以硬皮病为例，文献报道发生肺间质纤维化(PF)的几率高达60%~100%,而强直性脊柱炎发生PF的几率则相对较少。结缔组织疾病发生呼吸系统并发症的发病率近年有逐渐增高的趋势。以北京协和医院为例，在因肺间质纤维化住院的患者中，继发于结缔组织疾病者1990年为20.1%,1995年为40.7%,而到了2000年底则上升为56.7%。这一方面可能是由于医学的发展，结缔组织疾病患者存活时间明显延长，加之免疫抑制剂的应用，使得肺部并发症出现的几率增加；一方面可能是由于肺功能、支气管肺泡灌洗技术和影像学技术，尤其是高分辨率CT的应用，更容易发现呼吸系统并发症。

结缔组织疾病发生呼吸系统并发症的类型很多，概括起来大致有以下几种：①肺间质疾病；②肺血管疾病：③弥漫性肺泡出血；④细支气管炎；⑤肺实质结节；⑥胸膜病变；⑦其他如呼吸肌无力、吸入性肺炎等。表39-1列出了常见结缔组织疾病出现各种不同肺部表现的频率(见表39-1)。现就常见结缔组织疾病的肺部表现简述如下；

表39-1不同结缔组织疾病出现各种肺部表现的频率

肺部表现SLERAssPM-DMMCTDAS干燥综合征

呼吸肌功能障码吸入性肺炎

原发性肺动脉高压血管炎

间质性肺病

毛细血管炎+DAH不显性DAH

DAD

LIP

UIP

蜂窝肺

BOOP

细支气管炎

闭塞性细支气管炎胸腔积液

肺实质结节

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1

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注：SLE;系统性红斑狼疮；SSe:系统性硬皮病；

MCTD:混合性结缔组织疾病；DAH:弥漫性肺泡出血；

LIP:淋巴细胞性间质性肺炎；

BOOP:闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎；0,1,……4:代表出现肺部表现的频率。

02

332

42

0

4

00

02

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432

43

3

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02

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RA:类风湿关节炎；

PM-DM;多发性肌炎/皮肌炎；AS:强直性脊柱炎；

DAD:弥漫性肺泡损伤；UIP:寻常型间质性肺炎；

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2

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3

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3

第一节类风湿关节炎

类风湿关节炎(RheumatoidArthritis,RA)是以关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节的慢性炎症和毁损为主要表现的系统性疾病。虽然类风湿疾病多见于女性患者，但其中关节外病变却常见于男性患者。类风湿关节炎患者的肺一胸膜病变的发生率与检测方法相关，如胸部高分辨CT(HRCT)或肺弥散功能检查可发现早期肺间质病变(发生率约40%),而常规的胸片检查显示肺间质病变的发生率仅为1%～5%。多数并发胸膜-肺部病变如表39-2所示。

表39-2类风湿关节炎的胸膜-肺表现

肺实质病变

间质性肺炎和肺肺上叶纤维囊泡

类风湿结节

Caplan综合征

胸膜病变

胸腔积液气胸

气道病变

闭塞性细支气管闭塞性细支气管支气管扩张症

滤泡性细支气管上呼吸道疾病

血管病变

肺动脉高压肺动脉火

高粘综合征

继发病变

药物反应感染

恶性病变

纤维化样病变

炎

炎伴机化性肺炎炎

一、肺实质病变

1.弥漫性间质性肺炎和间质纤维化

类风湿关节炎中的间质性肺炎的病理和放射影像改变与特发性肺间质纤维化或其他病因导致的间质性肺炎相似。它是RA肺部受累最常见的表现形式，很多RA患者存在肺间质病