蛋白质的分解代谢代谢.ppt

（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用（SAM的生成）腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)三、含硫氨基酸代谢第63页,共77页，星期六，2024年，5月甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体第64页,共77页，星期六，2024年，5月2.甲硫氨酸循环(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3意义提供活性甲基有利于FH4再生第65页,共77页，星期六，2024年，5月3.肌酸的合成肌酸和磷酸肌酸是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐。第66页,共77页，星期六，2024年，5月H2O+目录第67页,共77页，星期六，2024年，5月半胱氨酸胱氨酸（-S-S-）活性硫酸PAPS牛磺酸—结合胆汁酸成分谷胱甘肽—抗氧化剂、参与生物转化（二）半胱氨酸的代谢PAPS参与体内生物转化（3’-磷酸腺苷-5’-磷酸硫酸）第68页,共77页，星期六，2024年，5月四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸第69页,共77页，星期六，2024年，5月（一）苯丙氨酸的代谢苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。第70页,共77页，星期六，2024年，5月苯酮酸尿症(phenylkeronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。第71页,共77页，星期六，2024年，5月（二）.酪氨酸代谢1.儿茶酚胺的合成帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成减少第72页,共77页，星期六，2024年，5月2.黑色素的合成在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。3.酪氨酸的分解代谢体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。对羟苯丙酮酸尿黑酸延胡索酸+乙酰乙酸酪氨酸第73页,共77页，星期六，2024年，5月（二）色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸+乙酰乙酰CoA维生素PP第74页,共77页，星期六，2024年，5月氨基酸的重要含氮衍生物目录第75页,共77页，星期六，2024年，5月一.问答题.1.什么是营养必需氨基酸？包括哪些？2.图示联合脱氨基作用（并标明酶和辅酶）氨基酸脱氨后生成的酮酸和氨有哪些去路？3.什么是一碳单位？它的生成和哪些氨基酸有关？其载体是什麽？一碳单位代谢有什麽生理意义？4.简述下列代谢途径及生理意义：