解密成人斯蒂尔病AOSD诊疗及发病机制相关进展-医学课件【53页】.pptx

解密成人斯蒂尔病

(NewInsightsinAOSD)

——AOSD诊疗及发病机制相关进展;历史;流行病学;分型

自限型或单周期型（以系统性症状诸如像发热、皮疹、

滑膜炎、器官肿大等症状为特征，经过治疗后可以达到长期

缓解，预后较好）

间歇型或多周期型（以疾病复发为特征，复发后各

症状都比首次症状轻微，逐渐达到完全缓解）

慢性关节型（慢性关节型以持续的疾病活动及关节表现症

状为主，关节炎症状严重可能导致关节破坏）

;AOSD的特征;临床表现;实验室相关指标;;晚发AOSD的临床特征（submitted---XLLiu,LJLu）;诊断;常用诊断标准;Cush标准;Anewproposalof

AOSDclassificationcriteria;诊断要点;治疗;哈佛人的工作：

HusniME,ArthritisRheum.2002;46(5):1171-6;Etanercept对AOSD的疗效;预后;从FUO到AOSD;可能的发病原因;发病机制-炎症+巨噬细胞的活化

1.已有大量文献报道IL-1、IL-6、IL-18、IL-17、TNF-α、INF-γ、M-CSF、HO-1、ICAM-1、CX3CL1、VCAM-1等大量炎性因子在AOSD患者体内异常增多（“一锅粥”），提示其与AOSD发病相关。

2.已证实巨噬细胞在AOSD患者体内高度活化,临床上RES相关组织器官的临床表现及体内较高的铁蛋白水平也提示巨噬细胞的活化。

;AOSD的发病通路究竟如何勾画呢？

Whatisthekeymolecule？;巨噬细胞游走抑制因子(Macrophagemigrationinhibitoryfactor,MIF);MIF与AOSD的潜在关系;设想;实验设计与方法;;AOSD患者血清内MIF水平显著高于正常对照组、感染组、

肿瘤组及RA组。;;AOSD患者体内MIF水平与其系统性评分密切相关。;对于11名已处于缓解期的患者其体内MIF水平较活动期

入组时明显降低。;结论(1);;AOSD患者MIF与CRP、血沉、铁蛋白水平相关性分析（submitted）---XLLiu,LJLu;;;遗传学;-173G/C单核苷酸多态性基因型等位基因频率;AOSD患者体内MIF水平较正常对照组显著升高，携带有C等位

基因的患者其体内MIF水平较G基因纯合子同样显著升高。;;MIF基因多态性与AOSD临床表现;;等位基因重复序列在不同地区间的分布及其迁移情况

(5=CATT5,5=CATT6,CATT7及CATT8)。;;结论(2);;;MIF可能通过调节致炎性细胞因子基因的表达诱导AOSD系统性炎症表现的发生;外周血细胞内MIF水平???submitted）;MIF促PBMC产生IL-17、IL-1β等（submitted）;AOSD与炎症小体NLRP3（submitted）;;谢谢