Shy-drager综合症伴房颤患者肌注复方氨林巴比妥致意识障碍1例.docx

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Shy-drager综合症伴房颤患者肌注复方氨林巴比妥致意识障碍1例

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（1河北省保定军分区第一离职干部休养所河北保定071052)

(2河北省保定市第一中心医院干部病房河北保定071052）

【中图分类号】R541.7【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)10-0227-01

1病例

姚某某，男，72岁，主因：长期卧床，生活不能自理8年，咳嗽、咳痰伴发热1周入院。既往有冠状动脉粥样硬化性心脏病、心律失常、房颤病史。患者缘于8年前无明显诱因逐渐出现头晕，持物抖动，行走无力、不稳，活动困难，出汗不均，以头颈部为主，记忆力差，每于体位变动时头晕明显，以致卧床，生活不能自理，每日早晨其家属帮助由卧位坐起后，出现双眼凝视，出大汗，呼之不应，无肢体抽搐及大小便失禁，持续约20分钟或立刻改为卧位，意识可逐渐转清，在某市级医院住院治疗，测平时清晨卧位血压为150-160/80-90mmHg，坐位血压降至90/40mmHg，意识逐渐转清后血压回升至120/70mmHg，之后卧位血压可升至150/90mmHg，平时便秘和小便不能控制，有时排尿困难，诊断为脑萎缩、老年性痴呆、帕金森氏病、体位性低血压、冠心病房颤，前列性增生症，长期口服桑塔、保列治、美多巴、地戈辛、氢氯噻嗪治疗。1周前受凉后出现发热，咳嗽咳痰增多，T35.8℃，服抗感冒药效果差，以肺部感染收住院。查体：T38.2℃；BP120/60mmHg；神情：面具脸，四肢肌张力增高，双下肌近端肌力IV级，双侧指鼻实验及轮替动作差，腱反射亢进，双侧巴彬斯基氏征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音，心率75次/分，律不齐。无颈静脉怒张，双下肢不肿，心电图示房颤，与以前心电图比较无变化。给予抗菌素静点并肌注氨林巴比妥3ml，约30分钟后患者出汗较多，体温降至36.6℃，但患者出现昏睡，呼之不应，小便失禁，查体：BP110/60mmHg，昏迷状态，皮肤潮湿，双侧瞳孔对称性缩小，直径约1mm，颈部抵抗，压眶反射迟钝，呼吸深大而慢，打鼾，咽反射迟钝，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音及鼾音，心率72次/分，房颤律，四肢肌张力减低，双侧巴彬斯基氏征阳性。心电图无动态改变，行头颅CT及核磁检查未见出血及梗塞灶，示脑皮质变薄，沟回变宽；化验血钾钠氯、血象及肝、肾功能、血糖均正常。根据缓慢进行的病史，体位性低血压和多系统神经功能障碍的症状，影像学检查结果诊断为Shy-drager综合症，脑供血不足，脑水肿。给予吸氧，心电监护，甘露醇脱水，补充10%氯化钠及葡萄糖液总量达2500ml，静点赖氨酸，3小时后患者神志转清，能正确回答问题，四肢肌张力、肌力同发病前，治疗过程中无水肿等心功能不全征象。

2讨论

Shy-drager综合症是一种少见的原发性变性疾病，又称原发性直立性低血压。1960年Shy和drager首先描述了2例患有全面性自主神经功能衰竭和其他中枢和外周神经系统表现的病人，近年来Shy-drager综合症已归入多系统萎缩的范畴之内。按Shy和drager以及Schwarz的报道主要为：1.站立性低血压；2.缓慢进行性多系统神经功能障碍；3.病因不明。该病误诊率高，国内黄丽娜等报道，以头晕、阳痿、排尿障碍到确诊时间12.5年，最长33年，以躯体神经症状起病者，一般为1.5—4年。该患者老年男性，有站立性低血压，收缩压可下降30mmHg以上，舒张压可下降20mmHg以上，站立时血压下降而心率无增快、头晕、晕厥，也有其他自主神经症状，出汗不均、尿失禁，小脑、椎体外系椎体系的损害和痴呆等表现，呈慢性进行性，发作时心电图无动态改变，符合Shy-drager综合症诊断标准。患者长期口服氢氯噻嗪，发热时随呼吸、皮肤丢失水分增多，肌注氨林巴比妥后出汗较多，出现血容量不足加重，植物神经调节能力差，大脑缺血缺氧，长时间的脑缺血缺氧导致脑水肿，出现意识障碍。虽然血压仅降至110/60mmHg，但患者平时依靠水钠潴留和较高的灌注压来保证脑供血，此时的脑供血量是下降的。该病例提示我们：1.遇有男性患者，以直立性低血压为突出表现，慢性起病为特征，有自主神经症状和中枢神经症状，可合并帕金森病和小脑性共济失调，要想到该病的可能。2.Shy-drager综合症伴房颤者，应用利尿剂要视心功能情况灵活掌握，注意补充血容量，改善脑供血。3.Shy-drager综合症伴发热者，要在适当的水钠负荷情况下给退热剂，一旦出现脑供血不足时要快速诊断，尽快补充高张盐，并扩容、脱水，以防大脑长时间缺血缺氧造成不良后果。

参考文献

[1]黄丽娜，崔爱琴等.Shy-drager综合症.中国神经精神疾病杂志，1992，18(3)：174.

[2]刘欣，邵阿信.Shy-drager综合症20例误诊分析.《临床误诊误治》2001年6月14