肾上腺疾病的外科治疗.pptx

肾上腺疾病的外科治疗1

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肾上腺结构与功能示意图髓质球状束状帯网状帯帯球状帯盐皮质激素束状帯糖皮质激素网状带性激素皮质肾上腺肾上腺皮质激素类药物(AdrenocorticalHormoneAgent)4

目的要求41、熟悉儿茶酚胺症的病因和病理、临床表现、实验室检查与特殊检查、定位诊断和治疗.2、熟悉皮质醇症的诊断、治疗和预后.3、熟悉原发性醛固酮增多症的病因和病理、临床表现、实验室检查与特殊检查,影像学定位和治疗.

概 论5需要外科治疗的肾上腺疾病以髓质嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）最为常见其次分别为皮质醇症（Cushing’ssyndrme）和原发性醛固酮增多症近20年，由于影像学技术的不断提高，无临床表现的肾上腺偶发性肿瘤的发现率有明显增加趋势其中无功能肿瘤的发现，以及定位诊断率都较以前增加，肿瘤大于3cm时应手术治疗。

皮质醇症（Cushing’ssyndrme）6?概念:也被称为库欣综合征（Cushing’ssyndrme）,是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病征.

分类7?ＡＣＴＨ依赖性病变在垂体或下丘脑,占70~80%异位ACTH综合征,占15%

?非ＡＣＴＨ依赖性由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所致占15%结节性肾上腺增生是一种特殊类型医源性库欣综合征8

皮质醇症9ACTH依赖型非ACTH依赖性垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生）70－80%ACTH↑异位ACTH综合征15%ACTH↑肾上腺皮质腺瘤（腺癌）分泌皮质醇↑

皮质醇症10?有特殊表现：向心性肥胖；高血压；糖尿病，皮肤改变；骨质疏松；性腺功能紊乱；其他症状。

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诊断14实验室检查明确病因:血浆游离皮质醇的测定血浆ACTH测定尿液游离皮血糖几尿糖的测定质醇及其代谢产物的测定

地塞米松抑制试验15小剂量皮质醇↓＞50%大剂量皮质醇↓＞50%单纯性肥胖症垂体性

影象学检查（垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合征的检查）⑴B超肾上腺＞1.0cm肿瘤 检出率＞90%⑵CT定位诊断的首选16肾上腺：腺瘤、癌、增生诊断正确率99%垂体：微腺瘤、增生、腺瘤⑶MRI垂体微腺瘤发现率90%以上。⑷全面检查明确异位ACTH综合征病因

手术治疗：17⑴库欣病： 垂体腺瘤→神经外科手术切除 肾上腺皮质增生，未证实有垂体腺瘤一侧肾上腺切除＋垂体放射一侧全切除＋对侧大部切除单纯垂体放射双侧肾上腺切除

手术治疗：18⑵肾上腺皮质腺瘤或者腺癌：外科手术切除（术前、术中、术后补充皮质激素 肾上腺皮质癌尽可能切除）⑶结节性肾上腺皮质增生比照肾上腺腺瘤⑷异位ACTH综合征原发病灶切除找不到原发病灶→肾上腺切除术，以减轻症状。

药物治疗19包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物,可作为辅助治疗措施.常用药物:密妥坦,氨鲁米特,美替拉酮,塞庚啶,嗅隐亭

儿茶酚胺症20肾上腺髓质增生（adrenalmedullahyper-plasia）肾上腺外的异位铬细胞瘤嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）

病因病理2019/9/1621嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质（占90%）及交感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔，颈部神经节，颅内和膀胱等处。肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤，双侧占10%。肿瘤有完整包膜，表面光滑，体积多不超过5cm。

不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良恶性，有转移的证据时方可诊断为恶性。不到10%。肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。10%以上的是肾上腺外的嗜铬细胞瘤22

临床表现23儿茶酚胺症多见于青壮年，主要症状为高血压以及代谢改变。1、高血压 表现为阵发性高血压和持续性高血压或持续性高血压阵发性发作。2、代谢紊乱 高血糖、糖尿、糖耐量异常、高脂肪酸和高胆固醇血症、低血钾。3、儿茶酚胺心肌病 急性左心衰为主要临床表现。

2019/9/1624实验室检查1、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定（24小时尿儿茶酚胺含量测定；尿VMA（香草扁挑酸）测定，VMA是肾上腺素去甲肾上腺素的代谢产物；血儿茶酚胺的测定。2、药物试验：激发和抑制试验，有一定危险性，仅适用于诊断困难的患者

定位诊断251、B超检查2、CT检查用于普查筛选检测率90%以上，肾上腺内嗜铬细胞瘤检出率100%，肾上腺外嗜铬细胞瘤检出率70%。3、MRI检查 与CT相似。4、放射性核素131I-间位碘苄胍（131I-MIBG）肾上腺髓质显像 适用于有典型临床症状而B超和CT均未发现的肿