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重庆市G6PD缺乏症患儿年龄及感染与治疗及预后
的相关性分析
一、前言
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是一种遗传性疾病,表现为红
细胞内G6PD酶活性缺乏或较低。因为G6PD酶在身体内起到保护红细胞
免受氧化损伤的作用,而红细胞内摄入过多的氧化剂或药物时,会导致
红细胞的溶解,因此G6PD缺乏症患者容易出现溶血性贫血。不同的
G6PD基因型和G6PD酶活性水平不同,导致患者的溶血症状和严重程度
不同。
本文旨在分析重庆市G6PD缺乏症患儿的年龄特点、感染与治疗及
预后的相关性,以期更好地指导该病的诊断、治疗和预防。
二、G6PD缺乏症患儿的年龄特点
G6PD缺乏症是一种性连锁遗传病,主要发生在男性,女性只是基因
携带者。根据以往的研究表明,G6PD缺乏症患儿的发病率与地区、人种、
家族遗传等因素有关。在中国,华南地区发病率较高,而华北、东北等
地区发病率较低。
根据国内外研究,G6PD缺乏症患儿的发病年龄一般在新生儿期至2
岁之间,其中大部分在6个月以内。随着年龄的增长,患病概率逐渐降
低。据报道,2岁以上儿童发病率只有约1%~2%。
三、G6PD缺乏症患儿感染与治疗的相关性
G6PD缺乏症患儿易受感染,尤其是发热及肠胃病,在感染过程中,
体内会产生大量自由基,自由基会对红细胞膜造成破坏,引起溶血性贫
血。因此,G6PD缺乏症患儿应尽量避免感染。
同时,G6PD缺乏症患儿在治疗过程中也需要特别注意。抗生素、解
热药、抗疟药、铁剂、氨茶碱、维生素C、氯丙嗪等药物都可引起红细胞
膜的氧化损伤,导致溶血性贫血加重。因此,在使用药物时必须谨慎选
择,并尽量避免使用有潜在危险的药物。
四、G6PD缺乏症患儿预后的相关性
G6PD缺乏症患儿的预后与基因型、酶活性水平及接受的治疗措施有
关。一般情况下,G6PD缺乏症患儿在休息、补液、口服维生素B6、输
血等一系列治疗措施下都能够得到较好的恢复。但是,如果患儿病情较
为严重,应在医生的指导下进行血液透析和其他特殊治疗。
此外,G6PD缺乏症患儿长期保持饮食及生活习惯的改变,也对预后
有一定的帮助。比如说避免暴晒、注意保暖,避免接触触发溶血的药物、
化学品等等。
五、结论
总之,G6PD缺乏症是一种常见的遗传性疾病,常常会在幼儿期发现。
由于溶血性贫血的发生与药物使用、感染等因素有关,因此,预防和治
疗G6PD缺乏症需要从多个方面入手,特别是在避免感染和使用药物时要
特别注意,以期更好地保护患儿的身体健康。
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