重庆市G6PD缺乏症患儿年龄及感染与治疗及预后的相关性分析.pdfVIP

重庆市G6PD缺乏症患儿年龄及感染与治疗及预后的相关性分析.pdf

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重庆市G6PD缺乏症患儿年龄及感染与治疗及预后

的相关性分析

一、前言

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是一种遗传性疾病,表现为红

细胞内G6PD酶活性缺乏或较低。因为G6PD酶在身体内起到保护红细胞

免受氧化损伤的作用,而红细胞内摄入过多的氧化剂或药物时,会导致

红细胞的溶解,因此G6PD缺乏症患者容易出现溶血性贫血。不同的

G6PD基因型和G6PD酶活性水平不同,导致患者的溶血症状和严重程度

不同。

本文旨在分析重庆市G6PD缺乏症患儿的年龄特点、感染与治疗及

预后的相关性,以期更好地指导该病的诊断、治疗和预防。

二、G6PD缺乏症患儿的年龄特点

G6PD缺乏症是一种性连锁遗传病,主要发生在男性,女性只是基因

携带者。根据以往的研究表明,G6PD缺乏症患儿的发病率与地区、人种、

家族遗传等因素有关。在中国,华南地区发病率较高,而华北、东北等

地区发病率较低。

根据国内外研究,G6PD缺乏症患儿的发病年龄一般在新生儿期至2

岁之间,其中大部分在6个月以内。随着年龄的增长,患病概率逐渐降

低。据报道,2岁以上儿童发病率只有约1%~2%。

三、G6PD缺乏症患儿感染与治疗的相关性

G6PD缺乏症患儿易受感染,尤其是发热及肠胃病,在感染过程中,

体内会产生大量自由基,自由基会对红细胞膜造成破坏,引起溶血性贫

血。因此,G6PD缺乏症患儿应尽量避免感染。

同时,G6PD缺乏症患儿在治疗过程中也需要特别注意。抗生素、解

热药、抗疟药、铁剂、氨茶碱、维生素C、氯丙嗪等药物都可引起红细胞

膜的氧化损伤,导致溶血性贫血加重。因此,在使用药物时必须谨慎选

择,并尽量避免使用有潜在危险的药物。

四、G6PD缺乏症患儿预后的相关性

G6PD缺乏症患儿的预后与基因型、酶活性水平及接受的治疗措施有

关。一般情况下,G6PD缺乏症患儿在休息、补液、口服维生素B6、输

血等一系列治疗措施下都能够得到较好的恢复。但是,如果患儿病情较

为严重,应在医生的指导下进行血液透析和其他特殊治疗。

此外,G6PD缺乏症患儿长期保持饮食及生活习惯的改变,也对预后

有一定的帮助。比如说避免暴晒、注意保暖,避免接触触发溶血的药物、

化学品等等。

五、结论

总之,G6PD缺乏症是一种常见的遗传性疾病,常常会在幼儿期发现。

由于溶血性贫血的发生与药物使用、感染等因素有关,因此,预防和治

疗G6PD缺乏症需要从多个方面入手,特别是在避免感染和使用药物时要

特别注意,以期更好地保护患儿的身体健康。

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