神经肌肉疾病PPTPPT课件.pptx

第十七章、神经-肌接头和肌肉疾病;

1、掌握重症肌无力临床表现及诊断

2、掌握重症肌无力危象处理原则

3、熟悉周期性麻痹的临床表现及处理

4、了解进行性肌营养不良的临床表现

;第十七章、神经-肌接头和肌肉疾病;神经-肌接头疾病定义：

是指神经-肌肉接头见传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征。;第一节、概述1;第一节、概述2;第二节、重症肌无力

（myastheniagravis）;第二节、ＭＧ－病因学1;第二节、ＭＧ－病因学2;第二节、ＭＧ－病因学3;第二节、ＭＧ－病因学4;第二节、ＭＧ－病理学;第二节、ＭＧ－临床表现１;第二节、ＭＧ－临床表现２;第二节、ＭＧ－临床表现3;MG危象;危象鉴别;重症肌无力-眼肌无力;重症肌无力-用新斯的明之前;重症肌无力-用新斯的明之后;第二节、临床分型;第二节实验室检查;第二节、诊断学;第二节、鉴别诊断学;鉴别项MGLambert-Eaton

年龄青少年，多30岁成年，多50岁

性别女性居多男性居多

伴发疾病其他自身免疫性疾病2/3伴癌症，尤以肺Ca

患肌分布多有眼外肌受累下肢上肢，近端远端

颅神经支配肌受累颅神经支配肌多不受累

疲劳试验＋－

药物试验＋可以＋，但多数－

ACHR-Ab检测80％＋－

电生理试验低频、高频下降10%低频下降10%，

高频上升100~200％

胸腺CT肿瘤、增生、退化不良－

腱反射开始正常，迅速减退/消失开始减退/消失

小脑功能正常30％存在异常

及感觉异常

治疗ChEI等盐酸胍乙啶、手术等;第二节、治疗学－１;第二节、治疗学－２;第二节、ＭＧ危象处理原则;第二节、ＭＧ危象处理1;⑶皮质固醇类激素（地塞米松、泼尼松、甲基强的松龙）：大剂量（DXM：10～20mg/d、MP：10～20mg/kg.d）逐步递减法，可以大大降低病死率，缩短危象期。在足量抗生素应用的前提下，及时存在肺部感染，仍应给予激素治疗。

⑷少用或不用ChEI药物：胸腺切除后出现的危象，可以短期应用5％GNS500ml＋新斯的明1mg静滴（10D/Min），不可盲目加大剂量或加快滴速，以防心跳骤停。

⑸严格气管切开和鼻饲护理：保持呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障。;妊娠时的治疗;合并甲亢时的治疗;概述

进行性肌营养不良症

周期性瘫痪;第一节肌肉疾病-概述;第二节、周期性瘫痪;病因与病机;病理学;临床表现学-1;临床表现学-2;诊断与鉴别诊断学;治疗学;第三节

进行性肌营养不良;概述;病因与发病机制;病理学;临床表现学-1;临床表现学-2;临床表现学-3;临床表现学-4;诊断与鉴别诊断学;治疗学;肌营养不良;肌营养不良;翼状肩胛;鸭步;肌营养不良Gowers氏征;肌营养不良-腓肠肌假性肥大;肌营养不良-肌纤维结缔组织化;复习题;二．选择题;;;;低钾性周期性麻痹的急性发作期的处理及预防如何？;谢谢！