神经一肌肉接头疾病PPT课件.pptx

重症肌无力（MG）;概述：;;;;;二、重症肌无力的病因及发病机制：;

;三、重症肌无力的病理：

1、胸腺：淋巴滤泡增生，淋巴细胞增殖，部分病人有胸腺瘤

2、肌纤维：可见灶性坏死；肌纤维间及小血管周围可见淋巴细胞浸润；慢性病变者可见肌萎缩。上述表现不明显，为非特异性表现。

;;;四、重症肌无力的临床表现：

1、MG的发病率：任何年龄组均可发病；40岁以前，女性患病率为男性的2~3倍；40岁以后则以男性居多,大多合并有胸腺瘤；10岁以前占10%；常见发病诱因为感染、手术、疲劳等，有时还可诱发重症肌无力危象。

2、起病及首发症状：大多数患者起病隐袭；首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹。10岁以下小儿眼肌受损较为常见。;

3、MG的主要临床特征：

;;（3）重症肌无力危象;;五、重症肌无力的临床分型：

1.成人型（Osserman分型）：

Ⅰ型--眼肌型，病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。

ⅡA型--轻度全身型，从眼外肌开始逐渐波及四肢，但无

明显延髓肌受累。

ⅡB型--中度全身型，四肢骨骼肌和延髓部肌肉严重受

累，但呼吸肌受累不明显。

Ⅲ型—急性重症型，起病急，进展快，症状危重，数周

至数月达高峰，有重症肌无力危象，常需气管切

开及呼吸机辅助呼吸，死亡率高。

Ⅳ型--迟发重症型，症状同Ⅲ型，但症状逐渐进展，经2

年以上逐渐达高峰，常合并胸腺瘤，预后较差。;;;;;七、重症肌无力的诊断

根据病变主要侵犯骨骼肌，症状波动性及晨轻暮重的特点诊断重症肌无力不难，下述检查有助于确诊：

疲劳试验（+）、新斯的明试验（+）、重复电刺激（+）、或高滴度AchR-Ab等。;;;九、重症肌无力的治疗：

1、首先应避免诱发或加重因素，忌用对神经-肌肉接头有阻滞作用的药物，忌用肌肉松弛剂。禁用氨基糖苷类（庆大霉素等）抗生素，麻醉剂（吗啡等），慎用地西泮等镇静剂。

;;肾上腺皮质激素—可抑制自身免疫反应。

激素治疗：通常对所有年龄的中至重度MG病人，特别是40岁以上的成人有效，常合用抗胆碱酯酶药。目前采用的治疗方法有三种：

a.大剂量递减疗法（又称冲击疗法），治疗初期（1-2周）可使病情加重，甚至出现危象。适合住院病人。

b.小剂量递增疗法。可避免治疗初期病情加重。;;;;;A、肌无力危象---

是ＭＧ危象中最常见的危象；

病因：常因抗胆碱酯酶药量不足引起；

表现：有构音障碍、吞咽困难和呼吸肌无力

的ＭＧ患者有可能出现肌无力危象。

诊断：注射滕喜龙或新斯的明后症状减轻则

可诊断。

治疗：加大抗胆碱脂酶药剂量。

;B、胆碱能危象---

病因：抗胆碱酯酶药物过量所致；

表现：肌无力加重、肌束颤动、毒蕈碱样

反应；

诊断：注射滕喜龙或新斯的明后症状加重

则可诊断；

治疗：立即停用抗胆碱脂酶药物，待药物

排出后应重新调整剂量，或改用其

他疗法。

;C、反拗危象---

病因：抗胆碱酯酶药不敏感所致；

表现：呼吸困难等症状无缓解，甚至加

重；

诊断：注射滕喜龙或新斯的明后无反应

则可诊断；

治疗：停用抗胆碱酯酶药而输液维持，

待运动终板功能恢复（症状好转

后）再重新调整剂量或改用其它

用药方案。;MG危象的基本处理原则