神经肌肉接头疾病PPT课件.pptx

第十九章神经-肌肉接头疾病;本章重点;第一节概述;概念;NMJ传递是复杂的电化学过程;产生AChR自身抗体,

使AChR受损或减少;第二节重症肌无力

MyastheniaGravis;病例特点1;病例特点2;辅助检查;;诊治过程;定位诊断：神经－肌肉接头;定性诊断;重症肌无力（ＭＧ）;人群发病率8~20/10万

患病率约50/10万

20~40岁常见,40岁女性患病率为男性2~3倍,

中年以上发病者以男性居多

胸腺瘤:50~60岁MG患者多见,10岁仅10%

家族性病例少见;ＭＧ－病因学1;ＭＧ－病因学２;ＭＧ－病理学;1.首发症状眼外肌无力;皱纹减少,表情困难,闭眼示齿无力;肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端

呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难

偶心肌受累可突然死亡

呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡;奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素氨基糖甙类抗生素可加重症状;受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,

短期休息后好转是MG特征性表现;患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力,

以致不能维持换气功能,称为危象.

是MG常见的致死原因;胆碱能危象(Cholinergiccrisis);重症肌无力危象的鉴别;临床分型(Osserman);可发现胸腺瘤

40岁以上患者常见;约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激

出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)

眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断;3.AChR-Ab测定;1诊断要点.;可疑病例可通过下述检查确诊;疲劳试验(Jolly试验);新斯的明1~2mg肌注,20min

肌力改善,约持续2h为(+);腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射

2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg

30s内肌力改善,持续约5min为(+);用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激

尺神经、腋神经面神经

如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率

约80%

应停用抗胆碱酯酶药24h后检查,否则可假阴性;2.鉴别诊断;明确的病史

新斯的明腾喜龙也可改善症状;肌萎缩侧索硬化

进行性肌营养不良伴延髓麻痹\甲亢神经症等;1.抗胆碱酯酶药;腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管

分泌物增多,流泪,瞳孔缩小出汗等;抗胆碱酯酶药反应较差,已行胸腺切除患者适用;①大??量泼尼松(开始60~80mg/d)

p.o,症状好转逐渐减至维持量(隔

日5~15mg/d);①硫唑嘌呤(azathioprine)

2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)开始;②骁悉(mycophenolatemofetil)

1g,p.o,2次/d,通常迟至数月起效;疗效持续数日数月,安全,费用昂贵;剂量0.4g/(kg.d),i.v滴注,连用3~5d

用于各种类型危象,较血浆置换简单易行

副作用:头痛,感冒样症状,1~2d可缓解;胸部CT

(纵隔窗);60岁MG患者

全身型MG(包括老年患者)

眼肌型合并胸腺瘤

眼肌型伴复视

约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解;抗胆碱酯酶药量不足引起

肺感染大手术(包括胸腺切除术)后常可发生

呼吸肌无力、构音障碍吞咽困难患者易吸入

口腔分泌物导致危象;出现肌束震颤毒蕈碱样反应

可伴苍白,多汗,恶心,呕吐,流涎,腹绞痛

瞳孔缩小;腾喜龙试验无反应;气管切开无菌操作护理

雾化吸入,及时吸痰

保持呼吸道通畅;大多数MG患者药物治疗有效

重症患者常死于吸入性肺炎等并发症;第三节Lambert-Eaton综合征

(Lambert-EatonSyndrome);Lambert-Eaton综合征也称肌无力综合征

是一组累及胆碱能突触的自身免疫病;小细胞肺癌最常见,60%的小细胞肺癌患者

有不同程度的Lambert-Eaton综合征

其他如胃癌、前列腺癌直肠癌等

偶与自身免疫病(恶性贫血、系统性红斑狼

疮等)有关,或查不到病因;抗肿瘤抗体与周围神经末梢突触前膜电压门控性钙通道发生交叉反应,影响ACh释放;神经-肌肉接头突触结构示意图;男性患者居多,多在50~70岁发病

神经症状常早于肿瘤症状,潜伏期可长达5年;1.表现肌无力易疲劳,患肌分布与MG不同

肢体近端肌躯干肌症状明显,常见膝、踝反

射消失

眼外肌不受累,咽喉肌较少受累

患肌持续收缩后肌力可逐渐增强,之后又呈病

态疲劳