尿崩症完整版本.pptVIP

肾性尿崩症禁水后尿液不能浓缩注射水剂加压素无反应：尿量不减少，尿渗透压不升高精神性多饮者尿量可减少，尿比重上升，但不超过1.020，尿渗透压也可上升，但幅度9%诊断临床表现实验室检查血浆、尿渗透压测定禁水加压试验治疗原则??激素替代疗法??抗利尿药治疗??继发性尿崩症同时进行病因治疗??对症支持治疗

水剂加压素水剂血管加压素5～10U皮下注射，作用可持续3～6小时，适用于神智不清的继发于脑外伤或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。因其药效短，可识别神经垂体功能的恢复，防止接近静脉输液的病人发生水中毒。?

粉剂尿崩停赖氨酸加压素鼻腔喷雾剂作用时间4～6小时长效尿崩停鞣酸加压素制剂从小剂量开始根据每日尿量调整深部肌肉注射人工合成DDAVP（desmopresssin）1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素增加抗利尿作用缩血管作用是AVP的1/400抗利尿与升压作用之比为4000：1作用时间达12～24小时目前最理想的抗利尿剂其他口服药物?氯磺丙脲：残存AVP释放功能的尿崩症病人刺激垂体释放AVP，加强AVP对肾小管的作用肾性尿崩症无效。200～500mg，每日一次，可以恢复渴觉，对渴觉缺乏的病人有一定作用。副作用：有一定的降糖作用肝细胞损害白细胞减少双氢克尿噻对肾性尿崩症也有效，可使尿量减少50%左右与氯磺丙尿合用有协同作用剂量50～100mg/d，分次服服药时宜低盐饮食，忌喝咖啡、可可类饲料。氯贝丁酯-安妥明刺激AVP的释放200～500mg，每日3～4次副作用有肝损害、肌炎及胃肠道反应。卡马西平成人400~600mg，每日2次口服不良反应：再生障碍性贫血副作用较多，未广泛使用肾性尿崩对外源性AVP均无效，目前还没有特异性的治疗手段，但可采用下述方法控制症状-1、恰当的补充水分：避免高渗和高渗脑病。2、非甾体类消炎药：消炎痛可减少尿量3、噻嗪类利尿剂：同时限制氯化钠的摄入，低盐饮食，可减少尿量，但要注意防止低钾血症*尿崩症

住院医师李红张琴琴尿崩症（diabetesinsipindus）血管加压素/抗利尿激素分泌不足---中枢性或垂体性尿崩肾脏对血管加压素反应缺陷---肾性尿崩症 引起的一组症群

特点多尿烦渴多饮低比重尿低渗尿

病因分类

中枢性尿崩症（特发性尿崩症）肾性尿崩症??先天性渴感异常尿崩症?妊娠性尿崩症?

最常见的类型中枢性尿崩肾性尿崩中枢性尿崩症AVP合成和释放减少，造成尿液浓缩障碍。表现：多饮、多尿、大量低渗尿血浆AVP降低，应用外源性AVP有效。原发性继发性原发性尿崩症?约占30%X连锁隐性遗传家族性常染色体显性遗传或隐性遗传（DIDMOAD）常染色体隐性遗传DIDMOAD综合征(Wolfram综合征)尿崩症糖尿病视神经萎缩耳聋继发性尿崩症?发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、梅毒、血管病变）等。

肾性尿崩症表现：多饮、多尿、大量低渗尿但对外源性AVP缺乏反应，血浆AVP水平正常或升高原发性继发性原发性：特发性：家族性X染色体隐性遗传常染色体隐性遗传继发性:高钙血症、低钾血症、药物中毒及慢性肾病等妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症具有中枢性和肾性尿崩症的特点通常认为是妊娠时的ADH相对不足或胎儿血中的半胱氨酸氨基肽酶增高，使AVP降解增加所致。血浆中AVP水平低但对外源性AVP不反应。

妊娠期尿崩症神经垂体血管加压素（AVP）Neurophysin糖肽下丘脑视上核室旁核前激素原－激素原神经垂体轴突酶AVP的合成与代谢AVP的作用促进肾脏远曲小管、集合管后段对水分子的重吸收血管收缩血中AVP浓度随昼夜变化—深夜及清晨最高，午后最低AVP的生理变化在正常给水时，健康人24小时从脑垂体释放AVP370～1400pmol(400～1500ng)，从尿中排出AVP23～80pmol(25～90ng)；