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硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹）--第1页
硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹）
硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹）
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硬皮病又称系统性硬化症。硬皮病临床上以局限性或弥漫性皮肤
增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔
组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为硬皮病发病高峰。女性硬
皮病发病率约为男性的3-4倍。
硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，硬皮病主要是由
于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，
凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀
阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱
落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。
【病因病机】
硬皮病病因、病机不明，可能与下列因素有关：
1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显
增高。
2、化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧
树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常：硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清
中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明硬皮病的发生与免疫紊乱密
切相关。
4、结缔组织代谢异常：硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤
中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长
因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，
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小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
【实验室检查】
硬皮病可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清
白蛋白降低，球蛋白增高。
免设检查：ANA阳性率90%，主要为斑点型和核仁型，约20%
抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳
性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳
性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍
低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。
【主要症状】
一、硬皮病分类
1）局限性硬皮病按皮损形态及分布又可分为：硬斑病、带状硬
皮病、点滴状硬皮病。
2）系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合
征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕
动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）
二、硬皮病症状和体征：
1.局限性硬皮病
(1)硬斑病：初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿
性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，
色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，
呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部不出汗，
亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现
白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在
局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发
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