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疾病名：第Ⅳ型脊髓血管畸形

英文名：typeⅣvasculardeformityofspinalcord缩写：

别名：

疾病代码：ICD：Q27.8

概述：本型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘，其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方，病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成。

流行病学：无相关资料。病因：病因不明。

发病机制：无相关资料。临床表现：

1.临床特点本型患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现症状，其发生率占全部病例的1/6左右，其中有一半为ⅣA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病，并伴有疼痛、无力以及感觉和括约肌功能障碍，或者蛛网膜下隙出血。

此类患者的脊髓功能受累情况与Ⅰ型脊髓血管畸形者相似。血管充血是因硬膜内静脉压升高所致。ⅣC型因病变广泛以致引起压迫而影响脊髓和神经根的功能。其中一部分患者可能是后天发生的。

2.分型

(1)ⅣA型：仅有单一的滋养动脉或血流相对缓慢、中等粗细的硬膜内静脉。

(2)ⅣB型：以有多条滋养动脉，并有较大的回流静脉和更多的血流为特点。

(3)ⅣC型：病变范围较大，常常有多根滋养动脉，这些动脉回流到硬膜内扩张的静脉内。

一般认为本型病例少见，然而Barrow及其同事的报道Ⅳ型病变占其所在的医疗中心所治疗的脊髓血管畸形中的17%。

并发症：多数患者可并发进行性脊髓病。

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实验室检查：无相关实验室检查。

其他辅助检查：选择性血管造影可显示脊髓前动脉到动静脉瘘的分布和回流静脉。有时显示大的脊髓周围的流空征象，主要表现为扩张明显的硬膜内静脉回流，这些畸形常常出现在胸腰连接处的圆锥附近和马尾近端。

诊断：主要依据病史、体征及影像学检查。鉴别诊断：

治疗：本型脊髓血管畸形适用血管内治疗或显微外科手术治疗，或二者相结合的疗法。

1.ⅣA及ⅣB型ⅣA型由于病变通常较小，其滋养动脉细，血流量较低，一般不适于血管内治疗。可选用外科手术，包括术中用血管造影以确定动静脉瘘并予以阻塞，这是对ⅣA、ⅣB型病变最为有效的治疗方法，尤其适于胸腰段椎管侧方的病变。

2.ⅣC型对ⅣC型病变，可使用漂浮球囊，亦可用金属线圈或可注射栓塞物质进行血管内栓塞。

预后：Ⅳ型病变的治疗效果大多良好，手术有效率可达70%以上，但个别病例

亦有可能出现恶化的后果。预防：无相关资料。

循证医学：