第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形疾病详解.docxVIP

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疾病名：第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形

英文名：typeⅡandtypeⅢvasculardeformityofspinalcord缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：Q27.8

概述：发生于椎管内的脊髓血管畸形中的Ⅱ型(球状血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)，其病变部位如图1所示，位于脊髓内。

流行病学：位于脊髓内的血管畸形较为少见，其发生率占所有脊髓血管畸形的10%～15%。性别分布男女近似。患者的年龄大多在40岁以下，其中约半数病例的病变位于颈段脊髓，40%则发生于胸腰段脊髓。

病因：病因不明。

发病机制：无相关资料。

临床表现：髓内型患者的临床表现与硬膜型者有明显的不同。前者常引起髓内和蛛网膜下隙出血，约3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出现急性神经功能障碍症状，表现为进行性肢体肌无力、感觉障碍、括约肌功能异常和性功能障碍。

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髓内血管畸形患者中约1/5伴有髓内动脉瘤，而这些脊髓动脉瘤又常常位于供给髓内的主要滋养血管。脊髓动脉瘤的患者大多可出现蛛网膜下隙出血，且病史大多较长。病变位于中胸段的患者比病变位于其他部位的患者预后要差，这可能与该区段侧支血管少及椎管矢状径较小有关。而颈段的患者预后则较好。

并发症：可并发急性神经功能障碍，感觉、运动、括约肌和性功能障碍等。实验室检查：无相关实验室检查。

其他辅助检查：MRI检查具有重要作用。髓内的病灶可通过T1加权影像上的流空征加以区别。在T2加权像上于脊髓内常有异常信号出现，脊髓周围的流空征提示脊髓病变周边的部分。脊髓动脉造影对确定髓内病变的范围及性质更具重要作用，尤其是DSA技术对区分Ⅱ型和Ⅲ型病变将有所帮助。操作时应有所选择，必要时可进行双侧肱动脉或双侧股动脉注射造影。作为筛选检查的一部分，选择性主动脉插管以及椎动脉、颈动脉和髂股血管的插管造影在确定髓内病变供应的滋养动脉上均具有相应的作用，可酌情选择。

诊断：对髓内血管畸形的诊断除依据一般临床症状外，MRI检查具有重要作用。髓内的病灶可通过T1加权影像上的流空征加以区别。在T2加权像上于脊髓内常有异常信号出现，脊髓周围的流空征提示脊髓病变周边的部分。脊髓动脉造影对确定髓内病变的范围及性质更具重要作用，尤其是DSA技术对区分Ⅱ型和Ⅲ型病变将有所帮助。操作时应有所选择，必要时可进行双侧肱动脉或双侧股动脉注射造影。作为筛选检查的一部分，选择性主动脉插管以及椎动脉、颈动脉和髂股血管的插管造影在确定髓内病变供应的滋养动脉上均具有相应的作用，可酌情选择。

鉴别诊断：

治疗：髓内血管畸形的治疗常需血管内疗法与显微外科手术相互配合。当脊髓后动脉的分支有多根动脉供应时，血管内治疗最为有效。脊髓前动脉的注射造影因为有可能损害正常的脊髓血流而变得复杂，特别是在脊髓前动脉不终止于血管畸形处的情况下更是如此。暂时性球囊阻塞、异戊巴比妥试验和体感诱发电位有助于血管内治疗病例的选择。聚乙烯乙醇和氰化丙烯酸盐为这类病变血管内治疗的常用药物。

显微外科治疗适于髓内多个血管球样病变，这些病例常有明确的动脉供应。

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未成熟型病变在脊髓内的范围更为广泛，要把这些病变从有功能的脊髓组织上区别分离开来，往往是比较困难的。虽然体感诱发电位和暂时性滋养动脉夹闭的应用有助于对这些病变的判定及便于显微外科手术的操作，但绝非易事。一般情况下，位于背侧或中线部位的病变最便于外科手术切除，尤其是病变呈头尾方向延伸状者，包括超过两个椎体者；但病变与脊髓前动脉密切相连者，则不适于外科手术。

手术患者取俯卧位，手术全程连续体感诱发电位(SEP)和运动诱发电位(MEP)监测。先行超过病变范围的椎板开窗术。切开硬膜及蛛网膜以后，辨认并沿着这些滋养动脉分支，到与病灶连接处行锐性分离，游离动脉分支，电凝和切断。在病变处行中线或旁中线切开脊髓。用棉卷轻柔分离，直至能清楚地辨认病灶。动脉滋养血管随后被分离、电凝并切断，将病灶轻轻地从静脉根部分离露出。位于更腹侧的滋养动脉分支在分离的后期变得更为明显。小心地使用宽头双极电凝以减少静脉曲张。术中需首先确定髓内病变可否切除。对未成熟型病变，可在诱发电位监控下进行减压或选择性夹闭滋养动脉。

未经治疗的髓内血管畸形患者的神经功能将逐渐恶化。10～20年后，约半数病例的神经功能有显著的恶化。在病灶能够手术切除的患者，其疗效大多令人满意，且病情稳定。髓内病变被完全切除者中，60%的患者神经功能有所改善。预后：手术治疗后，一般预后良好。

预防：无相关资料。循证医学：