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支气管扩张症1支气管扩张症

支气管扩张症1是支气管慢性异常扩张的疾病。支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致支气管管腔扩张和变形。临床特点：慢性咳嗽、咳大量脓痰和或反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。支气管扩张症1一、概述本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确切数字，估计高于此数，其病多在儿童或青年时代。支气管扩张症1二、病因和发病机制主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。一、支气管-肺组织感染婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。支气管扩张症1二、支气管阻塞肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。右中叶支气管细长，有多组淋巴结围绕，常因淋巴结的肿大压迫支气管引起右中叶肺不张和反复感染，称中叶综合征。支气管扩张症1三、支气管先天性发育障碍和遗传因素支气管先天性发育障碍，因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），称为Kartagener综合征。先天性软骨缺失症在第二和第三级支气管扩张。支气管扩张症1四、全身性疾病目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染等疾病可同时伴有支气管扩张。支气管扩张症1三、病理支气管扩张可分为柱状和囊状扩张，常合并存在。常伴有毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复咯血。多见于下叶，左下叶比右下叶多见。支气管扩张症1支气管扩张的大体标本支气管扩张的大体标本支气管扩张症1四、病理生理早期病变轻且局限，肺功能测定可在正常范围；病变范围扩大时，表现为轻度阻塞性通气障碍；当病变严重而广泛，则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，最终发展为肺源性心脏病。支气管扩张症1五、临床表现病程多呈慢性经过，多数病人在童年时就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染。本病典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。支气管扩张症11、慢性咳嗽、大量黏液脓痰：咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织。若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味，也可能是唯一症状，有时是阵发性。（一）症状支气管扩张症12、反复咯血：因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情无相关关系。有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。支气管扩张症13、全身症状：若支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状。4、反复肺部感染：因引流不畅，同一肺段可反复发生肺炎，迁延不愈。支气管扩张症1（二）体征早期或干性支扩可无明显体征。病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）。支气管扩张症1六、胸部影像学检查1. 胸部X线片：肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。支气管扩张症1环状透亮影蜂窝状影支气管扩张症12.胸部CT：支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样，其内可见液平面；混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状。支气管扩张症1囊状支扩支气管扩张症1柱状支扩支气管扩张症1混合状支扩支气管扩张症13.支气管造影：充盈造影剂能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张。支气管造影在诊断支气管扩张的作用应用范围已明显缩小，目前主要应用于（1）手术前确定支气管扩张的范围和程度，以便制定手术方案。（2）明确可疑支气管扩张病例如伴有反复咯血的干性支气管扩张。（3）手术后评定支气管病变情况，如有否瘘管等。（4）评定因先天性原因诱发支扩者的支气管树情况。