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疾病名：神经白塞综合征

英文名：nervousBehcetssyndrome缩写：

别名：神经白塞病疾病代码：

ICD：G94.8*

概述：神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。

流行病学：本病征占白塞综合征的2.6%～26.6%。

病因：神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎所致。

发病机制：根据血液及脑脊液的免疫学征象，考虑本病征系神经、血管、黏膜、皮肤等多系统的自身免疫性疾病。

其神经系统损害的重要病理变化是小血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润、软化坏死、脱髓鞘、胶质增生、静脉血栓形成以及脑膜炎症等。损害部位以脑干特别是中脑和脑桥的腹侧面为主，其次为脊髓、间脑、大脑等。

临床表现：

1.口腔溃疡即阿弗他口腔炎，表现在口唇、齿龈、舌等处有单个或多个痛性溃疡，常于3～7天自愈，但一年可有多次复发，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，经久不愈。

2.外阴溃疡于阴茎、阴囊、阴唇、阴道等外阴部黏膜先出现小脓疱或小水泡，1～2天后破溃呈圆形的痛性溃疡，一般在1～2周自愈。

3.眼葡萄膜炎眼部症状以反复发作的葡萄膜