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神经内科常见疾病诊疗指南

第一节吉兰巴雷综合征

【概述】

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)又称

急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性

弛缓性瘫痪的最常见原因。本病是一种急性免疫性周围神经

病，感染或疫苗接种可诱发。周围神经内巨噬细胞和淋巴细

胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。临床上以进行性

对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、

Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无

力，易引起吸入性肺炎和窒息。严重时可出现呼吸肌麻痹。

本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。

部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、

出汗异常等自主神经功能障碍。病程自限，瘫痪进展期不超

过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于

起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急

性期死于呼吸衰竭。

【病史要点】

1、病前2~4周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、

出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)

或预防接种史。

2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多

从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，

瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、

呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。

3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足

发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。

4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。

5、既往是否有过类似的瘫痪病史。

【体检要点】

1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、

肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出

现的肌萎缩。有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神

经。

2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无

呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无

青紫、呼吸困难及心律紊乱。

【辅助检查】

1、脑脊液检查典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”

现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。“蛋白-

细胞分离”于病程后1周逐渐明显，第2、3周达高峰。

2、神经传导功能检查运动和感觉神经传导速度减慢、

F波缺如或潜伏期延长；或神经传导波幅明显降低。

【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】

1、诊断：对于急性进行性对称性弛缓性瘫痪的患儿，

应考虑GBS的诊断，结合脑脊液的“蛋白-细胞分离”现象和

以脱髓鞘及(或)轴索变性为主要改变的神经传导特点，进一

步确诊。

2、诊断标准：可参考2004年Ryan提出儿童GBS的诊

断标准。

(1)GBS的临床表现：进行性、对称性肢体瘫痪

①起病1周内深部腱反射减弱或消失

②病程进展不超过4周

③四肢感觉障碍

(2)支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准：

起病3周内，脑脊液中蛋白含量高于0.45g/L

至少两侧肢体异常神经电生理特点支持急性炎症性多

发性神经病变

①运动神经和感觉神经传导速度减慢(小于年龄正常下

限的80%)

②传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位(CMAP)弥

散

③远端潜伏期延长

④F波异常(缺失、弥散)

⑤轴索病变特点：CMAP波幅缺失；或者感觉神经的

动作电位幅度小于年龄正常下限的80%。

(3)排除GBS诊断的特征：

①持续性、非对称性肢体瘫痪

②有明显的或可感知的感觉平面

③明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱

④脑脊液中单核细胞数目大于50/ml

【鉴别诊断】

⑴急性脊髓灰质炎或非脊髓灰质炎肠道病毒感染：脊

髓灰质炎系脊髓灰质炎病毒所致脊髓前角细胞病变，以非对

称性肢体弛缓性瘫痪(常为下肢单瘫)为特点，无感觉障碍，

脑脊液在早期白细胞增多，运动神经传导功能见