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中国吉兰・巴雷综合征诊治指南2024

【摘要】结合近年来吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗新进展，中华医学神经

病学分周围神经病协作组组织相关专家对《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2

019》进行了更新。该指南将吉兰-巴雷综合征分为经典型和变异型两大类，对

其临床表现、电生理特点、脑脊液改变、抗体检测、诊断和治疗要点等方面进行

介绍，强调临床评估的重要性，并结合我国现状，对临床实践中的关键问题给出

了推荐意见。

【关键词】吉兰-巴雷综合征；诊断；治疗；实践指南

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)系一类免疫介导的

急性炎性周围神经病，呈急性起病，多在2周左右达到高峰，临床表现多样，以

多发性周围神经病变多见，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象［1-3］。GBS在任

何年龄、任何季节均可发病，发病率约为(0.3CP6.08)/10万，包括经典型GB

S和变异型GBS两大类。GBS的诊断主要基于病史和神经系统体格检查，结合脑

脊液和电生理检查结果，进行综合判断［4-9］o

基于近年来GBS的研究进展，2023年8月欧洲神经病学推出了GBS诊疗

指南［8］o为进一步规范和指导我国GBS的诊断和治疗，中华医学神经病学

分周围神经病协作组组织相关专家，对PubMedMedline、CochraneEmbase

等外文数据库及中国知网、维普等中文数据库发表于2023年12月之前的文献

进行检索，获取相关研究进展，在《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019》［7］

的基础上，根据GBS的临床诊治流程，对诊疗中的关键问题提出了相关推荐意见。

临床特点

一、临床分型和评估

GBS分为两大类型，第一类为经典型GBS,以四肢无力为核心症状，伴或不

伴脑神经、感觉和自主神经受累，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(a

cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索

性神经病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN),急性运动感觉轴索性神

经病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathy,AMSAN),以前两者最为常

见；第二类为变异型GBS,如Miller-Fisher综合征(Miller-Fishersyndro

me,MFS)、Bickerstaff脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型等［5-9］,

除MFS外，其他类型均较为少见。

(一)经典型GBS

1.AIDP：临床表现为相对对称性四肢远端和近端无力，肌张力减低或正常，

腱反射减低或消失，四肢远端为主的感觉障碍。常伴有面肌、延髓肌和眼肌无力，

也可有颈肌无力，严重者可出现呼吸肌无力。可伴有自主神经受累或下肢为主的

神经痛。

2.AMAN:临床表现为相对对称四肢远端和近端无力，肌张力减低或正常，腱

反射通常减低或消失，少数患者可有腱反射活跃，一般无客观感觉障碍。

3.AMSAN:临床表现类似AIDP,病情更为严重，进展更快，常在数天内达高

峰。

(二)GBS变异型

M1F.S：临床表现为眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失。也可以单纯眼肌麻

痹或单纯共济失调表现为主［10-11］。

2.Bickerstaff脑干脑炎：临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射减低,

伴有锥体束征和意识障碍［10-11］。

3.纯感觉型：临床表现为对称性的四肢远端为主的感觉障碍，可有感觉性共

济失调，腱反射减低或消失［12］。

4.咽颈臂型：临床表现为吞咽困难、颈肌和上肢肌无力，相对对称，可有复

视或面瘫，严重者可出现呼吸困难，可伴有受累区域感觉障碍。上肢腱反射减低

或消失，下肢基本不受累［13］。

5.截瘫型：无力局限于下肢，腱反射减低或消失，部分患者伴下肢感觉减退

［14］o

6.双侧面瘫伴四肢感觉障碍型：表现为双侧周围性面瘫，伴四肢远端感觉障

碍［15］o

7.自主神经型：以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出

汗异常、瞳孔异常等为主要表现，而无明确的肢体无力