重症肌无力治疗.ppt

难治性重症肌无力概念：指一类对常规的胆碱酯酶抑制剂及糖皮质激素治疗不敏感的MG，包括眼肌型和全身型治疗：在大剂量丙球冲击的基础上，加用免疫抑制剂（他克莫司等）或用血浆置换；双重血浆过滤（DFPP）；rituximab有报道，难治性MG经多次胸腺摘除可使肌无力症状显著好转、改善第32页,共46页，星期六，2024年，5月二、胸腺瘤和胸腺增生MG胸腺瘤：MG伴胸腺瘤患者尽早行胸腺瘤摘除手术，而不考虑MG的严重程度，早期手术治疗可以降低肿瘤扩散的风险胸腺增生:根据目前国际多中心胸腺增生MG患者胸腺摘除术后疗效调查情况看,单纯胸腺增生患者的疗效还不能肯定。但是多数患者术后仍然获益第33页,共46页，星期六，2024年，5月轻型患者较少从手术中获益；症状较重，特别是全身型合并AchR抗体阳性的MG患者手术后临床症状常得到缓解、好转；手术年龄一般为18周岁以上手术前用药：术前仍要使用胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂，维持原剂量；糖皮质激素按情况酌情减量为防止术后出现肌无力危象，术前可予丙种球蛋白等药物治疗第34页,共46页，星期六，2024年，5月三、暂时性新生儿系患有MG的母亲体内AChR抗体经母婴胎盘垂直传播所致发生的新生儿MG，通常新生儿出生后数小时到数天内出现肌无力症状，临床表现与一般MG相同，具有自限性病程中须严密监测呼吸及四肢肌力，如症状严重可酌情使用胆碱酯酶抑制剂，必要时可进行血浆交换治疗等第35页,共46页，星期六，2024年，5月四、婴幼儿MG患者国内婴幼儿期MG多为单纯眼肌型，约25％左右的患儿经过适当治疗后可完全治愈通常单独使用胆碱酯酶抑制剂即可改善症状，疗效不满意时可短期使用糖皮质激素考虑对血象及骨髓的抑制作用，通常不主张使用其他免疫抑制药物儿童期MG患儿经药物治疗疗效不满意时，可酌情考虑行胸腺摘除手术进行治疗第36页,共46页，星期六，2024年，5月五、老年重症肌无力多数伴有胸腺瘤，少数伴有胸腺增生在药物治疗时应注意患者是否有骨质疏松、糖尿病、高血压、动脉粥样硬化及心动过缓等情况第37页,共46页，星期六，2024年，5月六、妊娠与重症肌无力育龄期MG患者怀孕后对症状有何影响目前尚无明确定论。部分育龄期MG患者怀孕后症状缓解、好转，也有报道怀孕后MG症状加重MG患者怀孕期间使用胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素相对安全，其他免疫抑制药物有可能影响胚胎的正常发育，应在怀孕前停用有学者提出不主张女性MG患者怀孕第38页,共46页，星期六，2024年，5月七、抗MuSK抗体阳性MG患者一般而言，对于抗AChRAb阴性而抗MuSK抗体阳性的全身型MG患者，对胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素及其他免疫抑制剂疗效均较差，目前尚无特殊治疗方法，血浆交换可短期缓解肌无力症状有文献报道胸腺摘除手术可使部分抗MuSK抗体阳性的MG患者获益第39页,共46页，星期六，2024年，5月八、先天性重症肌无力因先天性神经肌肉接头处乙酰胆碱受体发育不良所致处理原则与一般重症肌无力患者相同第40页,共46页，星期六，2024年，5月九、合并其他自身免疫性疾病的病人MG患者可合并多发性肌炎、多发性硬化、周期性麻痹、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、Guillain-Barré综合征等疾病在积极治疗重症肌无力的同时，兼顾合并的其他疾病甲亢合并MG的治疗（MG患者5%合并甲亢），首先使甲状腺功能正常化。甲状腺功能正常约1～2年后，MG症状才慢慢改善第41页,共46页，星期六，2024年，5月十、癌性重症肌无力多数继发于小细胞肺癌，也可以并发于其他恶性肿瘤。癌性肌无力对胆碱酯酶药物反应较差，要积极治疗原发病对症治疗改善症状：3、4—二氢基吡啶（国内药物）第42页,共46页，星期六，2024年，5月出院病人用药出院时要对肌无力程度正确评估、评分。目前较为适用的是美国MG协会推荐的评分方法（QMG）胆碱酯酶抑制：根据病情，适量使用糖皮质激素：根据病情变化逐渐减量。维持量为10-20mg，1次/早/隔日免疫抑制剂：如血象和骨髓没有抑制，肝、肾功能不受影响，则可以长期使用，可使MG的病情得到长期稳定和减少糖皮质激素的用量第43页,共46页，星期六，2024年，5月预后：眼肌型MG：15～25%可以自愈，20～30%始终局限于眼外肌，余50～70%中，绝大多数在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成为全身型MG2/3的MG患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20%的患者在发病1年内出现MG危象以下情况肌无力症状会有所加重，如上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和使用影响神经肌肉接头传递的药物等第44页,共46页，星