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虹膜角膜内皮综合征课件

历史及命名一历史及命名

1886年Johnson首次报告一例单眼虹膜萎缩伴有虹膜孔和青光眼

1902年Hess报告1例虹膜萎缩，观察6年后继发青光眼。

1903年Hams报告1例原发性虹膜萎缩。

1956年Chandler报告6例合并明显角膜水肿的病例，并与原发性虹膜萎缩作了鉴别，Gorin称其为Chandler综合征。

1969年Cogen-Reese报道了伴有色素结节的虹膜萎缩。

1979年Scheie和Yanoff报道14例同样病例，并称其为Cogen-Reese综合征（又名虹膜色素痣综合征）

因为三种病变的基本损害均位于角膜内皮，兼有多变的虹膜异常，因而Yanoff建议用虹膜角膜内皮综合征一名，Yanoff的建议为目前大多数学者接受。

发病机制ICE综合征确切的病因不情楚，遗传罕见，组织病理学显示角膜变化开始于出生后，是后天获得性疾病，而不是遗传或先天性疾病。虽然ICE综合征的基本病损是由角膜内皮的异常所致，但角膜内皮异常的精确概念以及如何产生此种异常至今尚有争论。目前有以下几种学说：

发病机制1Campbell膜学说Rochart与Mulder(1924)观察到由于虹膜根部与周边角膜相贴粘连，致瞳孔向粘连侧移位，对侧虹膜因牵拉变薄，萎缩，并在移位侧的前房角及虹膜表面见到一层内皮细胞组成的玻璃膜覆盖。Campbell（1978）发现ICE综合征开始表现为角膜内皮异常，由此产生角膜水肿，并在前房角可见表面细胞膜的增生。这种膜收缩，导致虹膜前粘，瞳孔移位及色素膜外翻。瞳孔移位的方向朝着虹膜牵引侧，被认为是虹膜萎缩和孔洞形成的原因。

发病机制2缺血学说认为原发性虹膜萎缩与虹膜血管供血不足有关，荧光血管造影揭示进行性虹膜基质萎缩病例的实质后叶血管以及瞳孔缘和虹膜萎缩的无血管区有荧光渗漏，Waite,Chandler,Verhoff等支持该学说。

发病机制3神经嵴细胞学说Bahn(1984)提出神经嵴细胞系间叶组织，分化成角膜内皮和实质层。显微镜检查发现早期的ICE综合征角膜内皮细胞明显小，与婴儿时期的相似。因而推测由于原始的神经嵴细胞异常增生，导致各型ICE综合征

发病机制4病毒病原学理论Alvarado(1986)在8个角膜移植和14个小梁切出术ICE综合征病人的标本中发现角膜内皮层淋巴细胞内有轻度慢性炎症。Rodrigues(1986)对13例具有ICE综合征的病人血清学研究表明，具有一种Epstein-barr病毒，对25例ICE综合征病人的角膜内皮标本用PCR方法检测，其中16例发现有疱疹病毒DNA。

临床特征——共同特征一一般表现：本病多见儿童和中年妇女，男女比1：2~5，白人发病较多，我国罕见报道。临床几乎单眼发病，呈慢性，进行性，从早期到晚期需要十多年。

临床特征——共同特征二临床体征1）角膜病变ICE综合征共同存在的特点是角膜内皮异常，裂隙灯下可见角膜后部有细小银屑样特征改变（图1）。角膜内皮镜检查呈现弥漫性角膜内皮异常，微细橘皮样外观，表现为不同大小，形态及密度的多形性细胞，细胞可呈盘状，圆形或半圆形增大，细胞数目显著减少或局灶性缺失，细胞中央具有颗粒面或变暗区和缺乏均匀一致的多边六角形态。这些变异的角膜内皮细胞称为ICE细胞。角膜病变以Chandler综合征最突出。

裂隙灯显示角膜内皮异常细小金属屑样改变

（返回）

临床特征——共同特征二临床体征2）前房角病变广泛的虹膜周边前粘连是ICE综合征的另一特征。它是导致青光眼的病理基础。周边前粘连可以达到或超过Schwable线。前房角的组织病理学研究显示有一个由单层内皮细胞与Descemet膜的基底膜连接组成的膜，延伸到周边角膜，横跨前房角。（图2）3）虹膜病变虹膜变化是ICE综合征的第三个主要体征，也是辨别ICE综合征的临床变化最基本的依据。但在ICE综合征三个类型中表现程度有不同差异。在虹膜上Descemet样膜形成是这三类ICE综合征共同具有的组织学特征。NEXT

ICE综合征：周边虹膜向前移位，形成假房角，表面有纤维膜，膜表面有内皮细胞覆盖（↑）（返回）

临床病理特征变异1原发性进行性虹膜萎缩虹膜萎缩从中周部开始呈斑块状，虹膜以实质层进行性消失为表现，同时伴有瞳孔移位和葡萄膜外翻的改变，后两种改变通常在一个象限中，周边虹膜前粘连可超过一个象限。虹膜孔洞形成是进行性虹膜萎缩的标志。有两种形式孔洞；1）牵引性孔洞，2）溶解性孔洞（图3）。前角检查，有不同程度的周边前粘连。角膜变化最轻。有的甚至完全正常。