急性坏死出血性脑脊髓炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：急性坏死出血性脑脊髓炎

英文名：acutenecrotichemorrhagicencephalomyelitis缩写：

别名：WestonHurst急性出血性白质脑炎；疾病代码：

ICD：G04.8

概述：急性坏死出血性脑脊髓炎，又称WestonHurst急性出血性白质脑炎，这是一种主要侵犯青年和儿童，最为凶险的一型脱髓鞘疾病。有人认为本病是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。

流行病学：目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。多认为是ADEM暴发型。起病急骤，病情凶险，病死率高。

病因：急性坏死出血性脑脊髓炎的病因尚不清，但与其他脱髓鞘病变有相似性。发病机制：本病与急性播散性脑脊髓炎组织学上的改变相似，支持这两种相关的疾病有相同的基本病理过程。Behan等发现，感染后脑脊髓炎患者和急性坏死出血性脑炎患者的淋巴细胞都可对纯脑源性髓鞘碱性蛋白反应而转化为原始淋巴细胞，这一事实进一步支持两种疾病的发病机制可能为迟发性过敏反应。Waksman和Adams已证明实验性过敏反应性脑脊髓炎的血管病损，可以通过诱发Schwantzman反应(静脉注射脑膜炎双球菌毒素)转化为坏死性脑脊髓炎的血管病损。少数从典型的坏死性脑炎恢复的患者后来发展成典型的MS。

病理学发现有独特之处。在大脑切片上，可见一侧或两侧大脑半球白质被破坏至几乎液化的程度，主要影响双侧额叶。受累组织呈粉红色或灰黄色夹杂多发性小出血斑点。相同的改变也常见于脑干和小脑臂，偶见于脊髓。组织学检查发现广泛的小血管和血管周围脑组织坏死，伴有大量细胞浸润、多发性小灶出血和不同程度的脑膜炎性反应。病损分布于血管周围的病理特点与播散性脑脊髓炎相似，不同之处是增加了广泛坏死和大脑半球内病损倾向形成大的病灶。血管的病灶导致纤维蛋白渗出至血管壁和周围组织。

同样的坏死性病损可发生于脊髓，而表现为暴发性脊髓炎是完全可能的，但这一推测难以得到病理学的证实。

临床表现：本病与急性播散性脑脊髓炎组织学上的改变相似，几乎无一例外均有持续时间不同的(1～14天)前驱呼吸道感染史，有时为支原体肺炎，更多的时候

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无法确定病因。神经系统症状出现急骤，以头痛、高热、颈强直和意识混乱发病。随后出现短暂的一侧或两侧大脑半球和脑干的体征，如局灶性癫痫发作、偏瘫、四肢瘫痪、假性延髓性麻痹和进行性加深的昏迷。

CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

并发症：应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。实验室检查：

1.血常规常有白细胞增多，有时可达30×109/L。2.血沉增快。

3.脑脊液CSF压力增高，细胞数从数个淋巴细胞到多核细胞增生，也可达

3×109/L，常见数目不等的红细胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。其他辅助检查：CT和MRI扫描显示大片白质病灶有利于诊断。

诊断：青年人中进展迅速的“脑脊髓炎”的表现应考虑本病。CT和MRI扫描有利于临床诊断。脑活检病理有助确诊。

鉴别诊断：本病应与脑脓肿、硬膜下血肿、局灶性血栓性脑软化和因带状疱疹或其他病毒感染引起的急性脑炎鉴别。

治疗：尚无确定有效治疗方法。部分患者对激素治疗反应相当好。血浆置换疗法的应用尚在探索中。

预后：多数病例在2～4天内死亡，少数的可存活长些。但也报道具有相同临床表现、根据脑活检认为符合本病诊断的患者完全得以恢复而几乎无后遗症状。

预防：自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒、并发症是临床医疗护理的重要内容。

循证医学：