膜增生性肾小球肾炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：膜增生性肾小球肾炎

英文名：membrano-proliferativeglomerulonephritis缩写：MPGN

别名：系膜毛细血管性肾小球肾炎；系膜毛细血管增生性肾炎；膜增生性肾炎；小叶性肾炎；分叶性肾炎；低补体血症性肾炎；持续性低补体肾炎；膜增殖性肾小球肾炎；mesangiocapillaryglomerulonephritis；MCGN；membranousproliferativeglomerulonephritis

疾病代码：ICD：N05.3

概述：膜增生性肾小球肾炎(membrano-proliferativeglomerulonephritis，MPGN)，是肾小球肾炎中最少见的类型之一，一般分为原发性和继发性。此病曾有多种名字，包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。

本病是一种具有特定病理形态及免疫学表现的综合征。临床主要表现为肾炎、肾病或肾炎肾病同时存在和低补体血症；组织学上可见系膜增生，毛细血管壁增厚，肾小球呈分叶状，故又称分叶性肾炎。其病理改变的主要特点是系膜细胞增生、毛细血管壁增厚及基底膜双轨。根据电镜下电子致密物沉积的部位可将MPGN分为3型：Ⅰ型为内皮下致密物沉积；Ⅱ型为特征性基膜内致密物沉积；Ⅲ型是上皮下和内皮下致密物同时出现；大多认为Ⅱ型是一种独特的肾小球疾病，Ⅲ型可能是Ⅰ型膜增生性肾炎的一种变异。本病临床主要特征是大多患者有持续性低补体血症，因而病程较长、难以治愈且预后差。

流行病学：本病虽然可见于任何年龄，但90%的Ⅰ型和70%的Ⅱ型病人发病是在8～16岁，也有报道本病的发病年龄多在5～30岁，2岁以下和老年人很少见。Ⅰ型中男性稍多于女性，Ⅱ型男女均等。在本病中65%～70%病人为Ⅰ型，20%~35%为Ⅱ型，剩余病人为其他类型。西方国家中，本病占儿童肾病综合征的7%，成人中约占10%，并且其发病还呈下降的趋势，尤其是Ⅰ型，因此本病在临床上并不常见。北大附院的资料提示Ⅰ型占原发性肾病综合征的14%，略高于西方国家。本病地区与种族略有差异，不同地区及人种百分比有所不同。欧美国家MPGN的发病占肾穿刺活检患者的2%～6%，其中Ⅰ型MPGN最为常见，占原发肾小球肾

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炎的3.2%～9.0%。儿童及成人Ⅰ型MPGN分别占其各自MPGN发病的52%～57%及78%，Ⅱ型MPGN发病率较低。在我国Ⅰ型MPGN多见，Ⅰ型及Ⅲ型MPGN约占原发性肾小球肾炎的8.9%。遗传方面发现先天性补体缺陷者易患MPGN，已证实白种人HLA-B8、DR3与Ⅰ型MPGN有关。

病因：膜增生性肾炎按其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病，见表1。

原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ型为免疫复合物病；Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病，可能与遗传有关。

继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG类风因子，而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白。Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易发生肾损害。其病理特征为系膜细胞大量增生、白细胞尤其单核细胞浸润、肾小球基膜增厚有双轨现象。约1/3病例有中小动脉炎，毛细血管内有微血栓形成。MPGN的病因与发病机制不十分明确。Ⅰ型MPGN认为是免疫复合物病，由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起。Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫复合物，冷球蛋白、补体异常、血清C3持续降低。均提示免疫复合物在Ⅱ型MPGN中的作用。Ⅱ型MPGN患者血清中可检出C3肾炎因子(C3NeF)，C3NeF是C3bBb转化酶的自身抗体，使C3bBb作用加强，导致补体旁路持续激活，产生持续低补体血症和基膜变性。所以补体代谢障碍为中心环节。

另外，Ⅱ型MPGN肾移植中常复发，可能因病人血清中存在能引起异常糖蛋白形成的物质沉积于基底膜而导致肾炎。

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本病可能与遗传有关，Ⅱ型MPGN患者常出现HLA-B7。大多Ⅰ型MPGN病人具有特殊B细胞同种抗原。

发病机制：MPGN的发病机制尚不清楚，目前认为与免疫学机制有关。50%～60%的MPGN患者血中出现补体C3、C1q及C4降低，提示旁路途径及经典途径均被激活而导致血中补体的降低。并伴有免疫复合物的轻度增多及冷球蛋白血症，肾小球内有免疫球蛋白及补体的沉积。但补体的异常与疾病的关系、免疫复合物的作用还有待进一步探讨。

根据各种免疫复合物沉