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疾病名：乳糜泻

英文名：coeliacdisease缩写：

别名：腹部疾病；麦胶肠病；非热带脂肪泻；乳糜腹泻；morbuscoeliacus；non-tropicalstatorrhea；celiacdisease

疾病代码：ICD：K90.0

概述：乳糜泻以前称非热带脂肪泻(non-tropicalstatorrhea，celiacdisease)，又称乳糜腹泻、麦胶引起的肠病(glutin-inducedenteropathy，简称麦胶肠病)。流行病学：我国少见，国外人群发病率为0.03%。孪生兄弟的发病为16%，一卵双生者可达75%，故认为本病具遗传因素。男女比例为1∶2。

病因：Dicke首先注意患本病的人多吃面食，如不进面食，症状即可缓解，因而提出麦胶可能是本病的致病因素。其后Rubin证实了这一观点。Rubin将麦粉注入静止期病人空肠中，可以引起症状，同时发现肠黏膜有病理改变。

麦粉(大麦、小麦、燕麦、黑麦)含有10%～15%的麦胶(gluten面筋)，麦胶可被酒精分解为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen)。前者系30～75kD的多肽，用电泳法可将其分为α-、β-、γ-及ω-4个部分，α-部分证实有毒性，而后3种尚不肯定。

发病机制：关于麦胶蛋白的致病机制尚不清楚，目前有以下几种学说：

1.遗传学说很明显本病与遗传有关，因为亲属之间的发病率远高于对照人群，同胞兄弟之间HLA的一致性为30%，孪生兄弟之间可高达90%，HLA-B8及HLADR3在美国及北欧本病高发区阳性率为60%～90%。最近又发现HLADQω2的阳性率可达90%。

2.免疫学说病人小肠黏膜固有层及表层细胞间主要是TCD8淋巴细胞较正常人增多2～6倍，这些细胞可分泌细胞毒素如干扰素等调控细胞间HLA抗原以损伤细胞。此外免疫球蛋白IgA增高，血浆中抗麦胶蛋白的IgA及IgG抗体增多。肠腔分泌物中有60%可以发现抗脂肪泻抗体。此外麦胶蛋白含有8个氨基酸的序列与人肠道腺病毒的EIB蛋白的序列相同，因而两者有共同抗原性。临床上血清学也证实本病病人在病前有过腺病毒(Ad-12)感染的百分率很高。因此服麦胶蛋

白后数小时即出现过敏反应发生腹泻。

3.酶缺乏学说正常小肠黏膜层中有一种特殊的多肽水解酶。可以水解麦胶蛋白使其分解成更小的分子而失去毒性。当病人发病时此酶减少，但经过治疗病情好转后此酶即恢复正常，再患病时又可减少，因此两者的因果关系尚难肯定，须进一步研究。

主要病理变化位于小肠黏膜，可用小肠镜获取十二指肠及空肠黏膜，也可用小肠黏膜活检器获得。活体镜检可见绒毛变形变平；光镜下无可辨绒毛结构，隐窝肥厚、分支，可见核分裂像增多，基底膜有片状增厚。黏膜内炎细胞浸润，上皮层主要是淋巴细胞。偶尔可见嗜酸细胞，不见浆细胞，与正常小肠黏膜不一样的是这些细胞位于吸收细胞核水平以下，较分散，在固有层主要是浆细胞的浸润。随着病变的进展。继之而来的是肠黏膜细胞中的酶分泌减少，如二糖酶、二肽酶、脂酶及非特异性磷酸酶和脱氢酶。肠液及分泌物也均减少。此外，肠道激素如缩胆囊素也分泌减少。由上可以看出小肠吸收面积和吸收功能均减低，而且酶的活性低下对食物消化功能也减低。激素减少又影响运动和分泌功能。所以病人每天除丢失大量脂肪、蛋白、糖之外还要丢失水分和盐类(Na、K、Ca、Mg)，以致引起相应的临床症状。

临床表现：

1.症状在婴幼儿主要表现生长迟缓、体重下降、呕吐、腹泻、腹痛，腹胀及易激惹。在成人常见症状表现为乏力、消瘦、恶心、厌食、腹胀、稀便。有些病人除肠道黏膜病理改变外，可无任何症状。病人在用“无麦胶”饮食症状控制后，若用麦胶刺激后再次出现症状，少数病人表现为数小时至数周的不舒服。此外，还常有舌炎、贫血、低钙抽搐、骨痛、骨质疏松、出血及神经系统症状(抑郁和周围神经炎)。女性病人还可表现为月经稀少，过早停经及不孕。

2.体征体重下降常在10kg以上。毛发稀少，颜色改变。杵状指。下肢水肿。皮肤可出现色素沉着、湿疹、剥脱皮炎，贫血也较常见，还可出现口角炎、舌炎、低血压。因全身网状内皮系统功能低下可出现脾萎缩，有时也可出现不明原因脾大。

并发症：合并恶性肿瘤者占15%，男病人以食管癌最多见，淋巴瘤7%～10%，空肠较回肠多见。推测肠黏膜病变易使致癌物质吸收，同时黏膜病变如溃疡性结肠

炎处在癌前病变状态。

1.神经系统症状可见周围神经炎及中枢神经系统变化(大、小脑及脊髓)，

原因尚不明。

2.溃疡性空肠及回肠炎合并溃疡时症状更为严重，可以引起