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疾病名：乳腺癌肉瘤

英文名：carcinosarcomaofbreast缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C50.9

概述：乳腺癌肉瘤(carcinosarcomaofbreast)是指同侧乳腺组织内癌和肉瘤共同发生的肿瘤，组织学上由恶性间胚叶组织及恶性上皮组织混合构成。国外对本瘤虽有较多报道，但其中绝大多数并非真正的癌肉瘤，而是一些与癌肉瘤相似的其他肿瘤。

本瘤的发生可为乳腺癌的间质成分发生肉瘤变，或由乳腺纤维瘤上皮、叶状囊肉瘤的上皮及管周结缔组织各自发生恶性变而来。亦有学者通过电镜观察后认为，可能起源于能多方向分化的干细胞向肉瘤和癌两方面分化的结果。

流行病学：乳腺癌肉瘤甚为罕见。国外报道占全部乳腺癌总数的0.12%，国内报道为2.6%。本病多见于中老年妇女，尤其是绝经期后的妇女。有文章报道45岁以上者约占80%，60岁以上占半数，平均年龄58岁。国内(1993)报道最小年龄34岁，最大年龄81岁，平均为62岁。比一般乳腺癌年龄为高。

病因：病因至今不明，对组织来源看法不一。该瘤既可能是在叶状囊肉瘤的基础上，由腺上皮恶变而来；也可能是在管内型纤维腺瘤的基础上，上皮和间质成分同时恶变而来；也可以从乳腺直接发生，即来自同一起源的干细胞。牛昀、傅西林所报道的7例乳腺癌肉瘤中，6例即是起源于干细胞。

发病机制：

1.病理形态乳腺癌肉瘤的体积较大，表现为与周围组织境界明显的囊肿内球状或分叶，切面均一，灰白色半透明，黏液瘤样或实性、髓样混在。镜下见肉瘤成分和上皮性癌成分镶嵌混合存在，二者之间不存在移行像。上皮性癌成分以鳞状细胞癌多见，肉瘤成分以纤维肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤等多见。肉瘤癌细胞常成团块或条索浸润于结缔组织间质中，有时可见纤维组织分隔。癌细胞不产生网状纤维，癌细胞灶巢常有基底膜包绕。肉瘤产生网状纤维，肉瘤周围无基底膜。

2.转移途径癌瘤的转移特点以淋巴转移为主。肉瘤以血循转移为主，两者均

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可发生转移，一般发生转移机会较多。

临床表现：乳房内单个或多个圆形结节或肿块，发病部位无特殊。有报道最长直径为4～13cm(中位数为7.5cm)，质硬、边界欠清，同侧腋淋巴结肿大，肿物早期可以推动，当与皮肤和胸大肌筋膜粘连时，活动度差，甚至完全固定，肉瘤部分的生长速度较快。肿瘤侵犯皮肤时出现“橘皮样”改变，可以有乳头内陷及腋淋巴结与血道转移。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：细针穿刺细胞学检查或组织切片检查是本病诊断的主要依据。见癌细胞与肉瘤成分混合存在，为本病的特征。

其他辅助检查：钼靶X线检查见大部分肿块边缘光滑，少数肿块边缘不规则或有尖角样突起，密度不均，可有钙化灶。病变周围结构紊乱，患侧血管增粗，与乳腺癌的表现相似，影像学诊断比较困难。

诊断：乳腺癌肉瘤的诊断在没有组织学依据前往往很困难，根据临床表现作出的诊断往往误诊为乳腺癌。因此最后确定诊断必须依靠组织学诊断。

鉴别诊断：应与乳腺癌鉴别，后者生长速度相对缓慢，瘤体小，可以早期出现皮肤及腋淋巴结的侵犯。细针穿刺细胞学检查和病理切片检查是最可靠的诊断手段。此外尚需与乳腺纤维肉瘤相鉴别。

治疗：因本病可发生血液和淋巴转移，故明确为癌肉瘤者，应及早作根治性手术。若为早期，病灶小而边界清楚，则可考虑行改良根治术或全乳房切除术。晚期病例，有淋巴结及血道播散者，应在根治术前加化疗与放疗。多数学者主张该病一旦诊断清楚，应尽快手术。术前、术中应常规给化疗。术后第2周如无特殊情况，即可进行系统化疗。

预后：癌肉瘤虽含有癌与肉瘤两种成分，但由于肉瘤成分生长迅速，易于引起病人的注意而能早期就诊，故一般说来其预后比较好。国外有报道5年生存率为83.3%，但例数不多，不能反映真正预后情况。日本报道，5年生存率为83%；Wargotz等认为，肿物体积大(直径＞4cm)、腋淋巴有转移，是影响生存率的主要因素。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：