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疾病名:皮下脂肪肉芽肿
英文名:lipogranulomatosissubcutanca缩写:
别名:Rothamann-Makai综合征;皮下脂肪纤维粘液瘤疾病代码:
ICD:L92.8
概述:皮下脂肪肉芽肿(lipogranulomatosissubcutanca)亦称Rothamann-Makai综合征,好发于儿童及肥胖女性的下肢及躯干的皮下组织噬脂性肉芽肿。经过缓慢,预后良好。认为是Weber-Christian脂膜炎的亚型,但不发热,全身症状缺如。
流行病学:主要多发于肥胖女性或儿童。目前没有其他相关内容描述。
病因:虽可有外伤或血管损伤因素,但确切原因尚不清楚。
发病机制:发病机制还不清楚。
临床表现:皮肤损害为少数大小不等的皮下结节,小如豆粒,大似杏仁,初发质硬,常与皮肤粘连,隐匿皮下或微隆出皮面,触压微痛,表面颜色正常或微红,结节消退不留萎缩与凹陷。偶有结节液化破溃,排出无菌性干酪坏死状油样物质。结节常相继出现,连绵不断。好发于肥胖女性或儿童,皮损分散于四肢、躯干脂肪丰富处,以臀、股伸侧多见。
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:组织病理:初期脂肪小叶有中性多核粒细胞浸润性炎症,脂肪细胞变性坏死,以后出现巨噬细胞,吞噬脂肪粒呈多数泡沫细胞簇集的肉芽肿,其中含有组织细胞,淋巴细胞、脂肪细胞,最后由纤维所代替,出现囊腔样脂质变性,可有钙盐沉积及血管炎改变,内膜增厚,血管腔变细,周围有细胞浸润。
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断:根据其临床特点可与硬红斑,结节性红斑,结节性血管炎等做出鉴别诊断。
治疗:无满意疗法,可试用四环素或对症处理。随病程进展,可有自愈倾向。
预后:目前没有相关内容描述。
预防:目前没有相关内容描述。循证医学:
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