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疾病名:皮脂腺痣
英文名:nevussebaceus缩写:
别名:皮脂腺错构瘤;器官样痣;先天性皮脂腺增生;毛汗管皮脂腺痣;sebaceousglandhamartoma;organoidnevus;congenitalhyperplasiaofsebaceousgland;pilo-syringo-sebanceousnevus
疾病代码:ICD:D27
概述:皮脂腺痣(nevussebaceus)是皮肤中皮脂腺异常增多所致的增生性疾病。亦称皮脂腺错构瘤、器官样痣、先天性皮脂腺增生等。本病多于出生时或生后不久发生。好发于头面部。局部肿物呈淡黄色,有扩大的皮脂腺开口是本病的特征。手术切除可靠。
流行病学:目前没有相关内容描述。
病因:本病为一种先天性发育异常,以皮肤中皮脂腺增多为主,表皮、其他皮肤附属器和真皮也参与其形成。
发病机制:皮脂腺痣的病理变化因病史长短而异。在婴儿和童年,病史中皮脂腺发育不良,不能辨认出大汗腺。表皮轻度增生,可见小毛囊及未分化的上皮细胞索条或胚芽。到青年发育期,皮损中可见大量成熟或近于成熟的皮脂腺,其上方的表皮往往呈乳头瘤样增生,可见棘层肥厚。在皮脂腺小叶下方,可见异位的大汗腺。在老年患者的皮损中,表皮多呈疣状增生,有时可见皮脂腺呈肿瘤样增生。临床表现:
1.好发部位头皮和面部等处,亦可见于阴囊。
2.临床症状
(1)局部肿物:略高出皮面,呈圆形、卵圆形或带状。淡黄、黄褐或红褐色。边缘不规则,表面多呈颗粒状,无毛发,有时可见扩大的皮脂腺开口。多为单发,大小不定,通常在数厘米以内。病史久者,皮损可呈疣状或乳头瘤状(图1)。
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(2)伴发肿瘤:皮损伴发其他皮肤肿瘤者占10%~40%。常见为基底细胞癌,其他为乳头状汗管囊腺瘤、大汗腺瘤、角化棘皮瘤等。
(3)皮脂腺痣综合征:少数皮损伴发癫痫、精神发育迟缓和骨骼畸形者,称线状皮脂腺痣综合征。
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查:组织病理检查,可见病损组织中皮脂腺增多,伴有表皮及其附属器发育异常。
其他辅助检查:目前没有相关内容描述。诊断:
1.病人早年在头皮及面部出现圆形、卵圆形或不规则形淡黄、黄褐或红褐色丘疹,应考虑本病。
2.组织病理检查若见病变组织中皮脂腺增多,伴有表皮及其附属器发育异
常,可确诊。
鉴别诊断:临床上应注意与黄色瘤、幼年性黄色肉芽肿、良性幼年黑瘤、毛母质瘤、疣状痣等鉴别。
治疗:
1.非手术治疗冷冻、电灼、电干燥术、CO2激光。
2.手术治疗手术切除要足够深,达大汗腺部位,效果可靠。亦可行刮除术治疗。
预后:本病为良性皮肤附属器肿病,预后良好。预防:目前没有相关内容描述。
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循证医学:
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