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疾病名：脐尿管瘘

英文名：fistulaofurachus缩写：

别名：开放性脐尿管；脐尿管未闭；patenturachus疾病代码：

ICD：Q64.4

概述：脐尿管未闭导致脐尿管瘘临床较罕见，以脐孔漏尿为主要特征，并发感染时可出现局部症状。膀胱内注入亚甲蓝观察漏出液有否蓝染，瘘孔内注入造影剂、排泄性膀胱尿道造影或膀胱造影可确诊。治疗方法为手术切除瘘管，由于部分患者可能存在下尿路梗阻，应注意解除梗阻。

流行病学：根据19046例儿童尸体解剖发现25例(1/761)，成人组32843例中仅2例；儿童医院每100万例住院的儿童中才有1例。由此看来，该病是比较少见的。通常男与女之比为2∶1。Herbst观察到大约有14%的病例脐尿管瘘可以闭合。

病因：关于脐尿管瘘的病因尚未完全清楚。虽然有人认为与尿路梗阻有关，而实际上在脐尿管瘘的新生儿中，只有14%发现梗阻的证据；严重后尿道瓣膜者并不都同时存在脐尿管瘘。更何况脐尿管闭合发生在尿道形成之前(图1)。

发病机制：在胚胎发育过程中，膀胱自脐部沿腹前壁下降，在下降过程中，脐尿管自脐部向下与膀胱顶部相连，胚胎晚期脐尿管全部闭锁，退化成脐正中韧带。若脐尿管完全不闭锁，脐部有管道与膀胱相通则称为脐尿管瘘(urachal

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fistula)。

临床表现：几乎所有患者均以脐孔流出液体而就医，增加腹压时更明显，其程度视瘘管大小而定，大者脐部不断有液体流出，瘘管细小时脐部仅有潮湿，97.5%

脐部肿胀，局部有肉芽组织突出，或为腐痂所覆盖。并发症：

实验室检查：

其他辅助检查：经导管或经尿道向膀胱内注入美蓝，则可见脐孔流出或经尿道排出蓝色的尿液；排尿性膀胱尿道造影，不仅可排除尿道梗阻，还可了解瘘的情况；至于膀胱镜检查并非完全必要。

诊断：脐尿管瘘的诊断一般并不困难，可疑者由脐孔插入细导管即有液体流出，检测液体尿素氮和肌酐含量可判断是否为尿液。

鉴别诊断：脐尿管未闭需与脐肠瘘鉴别，后者也发生在脐部，但与肠道相通，因此排出物为粪便而非尿液。静脉注射染色剂后，排出液不染色。造影检查可显示卵黄管内造影剂进入肠腔，一般为下部回肠。

治疗：治疗为手术切除瘘管，连同脐一并切除，缝合膀胱顶部瘘口。手术后留置导尿管或膀胱造瘘管。需要注意脐尿管瘘可继发于下尿路梗阻。如有下尿路梗阻应予以解除。

预后：预防：

循证医学：