气管及支气管发育障碍疾病介绍.docxVIP

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疾病名：气管及支气管发育障碍

英文名：developmentaldisorderoftracheaandbronchus缩写：

别名：

疾病代码：ICD：Q34.8

概述：正常气管从喉头到隆突为22个C形软骨环水平排列而成，软骨环的开口在背侧，即使正常的气管，也存在数量上的变异或Y形软骨环。因为气管、支气管畸形的发生率低，部分畸形是气管软骨异常，在常规检查中常漏诊，而特殊检查手段又不宜广泛采用，所以其非常少见，难以分类。

流行病学：

病因：常见病因有胚胎期由于某种因素导致气管、支气管未发育，或前肠发育成气管和食管时发生障碍，叶以上大支气管起源异常均可形成不同类型和程度的畸形。

发病机制：气管、支气管未发育形成肺缺如，可为双侧、单侧或一叶。在胚胎第4，5周，前肠被分隔为两部分，即：位于背侧的消化部分，发育成食管；位于腹侧的呼吸部分，发育成喉气管。前肠发育成气管和食管时发生障碍，使得前肠分隔的腹侧或背侧移位导致气管、支气管闭锁或气管食管瘘，在出生时即出现致命的呼吸道窘迫，84%伴有其他畸形，包括：其他支气管肺畸形、心脏畸形、椎体畸形和胃肠道畸形。颈段或胸段气管发育障碍，末端为盲端，或未发育的肺组织，形成类似于支气管的憩室，如果支气管与正常肺段或肺叶相连，即被称为副支气管(trachealbronchus)，与副支气管相连的肺组织被称为副肺，副肺有正常的肺动脉和静脉供应。盲支气管：指经气管壁长出一气管样的盲突，其末端止于肺实质样组织，形成并无呼吸功能的气管叶，其病变实质仍为气管憩室。

临床表现：不同畸形临床表现不尽相同，常见畸形有：

1.气管、支气管闭锁这类畸形很罕见，常伴有其他畸形：气管食管瘘和心脏、泌尿生殖系统的异常。Floyd等将此类畸形分为3种亚型。Ⅰ型：占10%，包括气管部分闭锁，远端气管为连接于食管前壁的短段正常气管；Ⅱ型：占59%，完全气管未发育、支气管及隆突部位正常，隆突与食管相连；Ⅲ型：占31%，气

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管完全未发育，支气管起源于食管。有报道根据病变气管、支气管发育的程度及有无食管气管瘘分为7型，（图1）列出了常见的4种类型。最常见类型是喉至食管瘘之间气管完全缺失，此型约占50%，其他类型仅占5%～10%。

先天性支气管闭锁或狭窄可累及叶、段或亚段支气管，其发生在或靠近其近端，以左上叶的尖后段支气管最为常见。病变是节段性的，病变处以外的支气管树，不论是其远端或近端的支气管，形态及结构正常或接近正常，典型表现为：1支或更多支气管含黏液、且扩张(黏液囊肿)，绝大多数病例，切除的标本显示远、近端支气管不相通，偶见痰或纤维条索分隔。

先天性支气管狭窄或闭锁平均诊断年龄是17岁，近2/3为男性，通常无症状，约20%的患者有反复发作的肺部感染史。较大气管的狭窄多在婴儿期就出现症状，表现为呼吸窘迫、喘鸣或反复发作肺炎等。患儿常为早产儿或发育不成熟，出生后出现发绀，并无哭声，气管插管不能达声带以下，食管插管可暂时改善通气。

2.支气管狭窄真正的先天性支气管狭窄罕见，支气管狭窄最常见为继发性右主支气管狭窄，为婴幼儿长期机械辅助通气过程中不正确或频繁的吸痰，造成炎症改变，肉芽组织在主支气管开口处堆积所致。临床表现为呼吸困难，如果合并气管狭窄，可有发音障碍，查体可见喘鸣。

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3.气管憩室先天性气管、支气管憩室相对常见，以气管憩室最为常见，可能源于诊断及治疗同气管憩室(图2)。

气管憩室多位于隆突上1～3cm气管的右侧壁，常单发，无症状，可存留异物。多在术中、支气管检查或尸检时意外发现，支气管镜可确诊。无需特殊治疗。症状可能由于副支气管狭窄或其他的肺部畸形引起，出现反复发作的肺炎、喘鸣或新生儿呼吸窘迫。

4.支气管异常起源支气管异常起源指叶以上大支气管起源异常，极其罕见。而肺段或段以下支气管起源异常，较为常见，被认为是解剖变异，应在支气管镜检查及手术时注意，无其他临床意义(图3)。

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有4种主支气管异常：①超过1个(偶尔无)肺叶或段的支气管，如双右上叶支气管；②同侧异位支气管：叶支气管异常起源，最常见是右上叶支气管起源于气管，形成气管三叉分支，称为动脉上支气管；③异侧异位支气管：此型的支气管分叉及肺分叶异位到对侧肺，如：右下或中叶的支气管横跨纵隔起源于左主支气管，称为支气管桥。可为单一畸形，也可与心、脾及其他畸形并存，如：支气管桥可伴有左肺动脉悬吊和气管狭窄；④额外支气管：其常起于右主支气管或中间干支气管的下壁。

支气管异常起源及异常分支常无症状，也无明显临床意义，但偶有继发反复发作肺部感染等。

食管造影可见部分肺组