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疾病名:迁延性昏迷
英文名:persistentcoma缩写:
别名:寻求命名综合征;syndromeinsearchofaname疾病代码:
ICD:S06.7
概述:迁延性昏迷是指病人伤后长期处于昏迷状态(持续3个月以上),失去对外界的正常反应,可表现为去皮质综合征、无动性缄默症或植物生存状态。由于这是一种很特殊的昏迷状态,更有人称之为“寻求命名综合征”(syndromeinsearchofaname)。
流行病学:Sazbon等于1997年估计损伤后迁延性昏迷病人的流行病学统计大约为每100万人口中有4例。
病因:迁延性昏迷是由于原发或继发性脑干损伤、持续颅内压增高引起严重的脑皮质缺血、缺氧、广泛而较重的脑挫裂伤、弥漫性轴索损伤、脑复苏不及时而引起。
发病机制:
1.皮质细胞受损重发生广泛的不可逆的变性坏死,处于抑制状态,而皮质下中枢及脑干损伤较轻功能已恢复,病人可出现去皮质状态,二者功能皆未恢复时,呈现去皮质强直。
2.脑干上部及丘脑的网状激活系统受损,而大脑半球及其传导通路未受损害时可出现无动性缄默症,又称睁眼昏迷。
3.皮质及皮质下、脑干均发生较重损害时,病人即脑死亡或呈植物生存状态。
据Jennett(1976)观察,严重脑外伤深昏迷的病人,如果眼球尚可游动,约有31%最终呈植物状态或死亡;若为眼球活动减少时,其中64%呈植物状态或死亡;若为眼球活动完全消失则高达95%。还发现这些患者如果对痛刺激只有回缩反应时,约有63%死亡或呈植物状态;如果仅有伸直反应或四肢完全弛缓时,则高达83%。
临床表现:患者多为重型脑损伤后持续昏迷不醒,或因原发性脑干损伤过重;
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或有颅内出血,因脑疝造成继发性脑干损害;或属持续颅内高压引起严重脑缺血、缺氧;甚或发生呼吸心跳骤停而行复苏。经抢救之后,虽然病情渐趋稳定、颅内压亦恢复正常,但意识却处于长期昏迷状态。伤后病人初期为深昏迷,强痛刺激时出现四肢伸直反应,呈去皮质强直状态。其后1~2个月后疼痛刺激时,逐渐出现睁眼动作。继而可有本能的自发睁眼,或有漫无目的的眼球游动,但不能遵嘱活动,对语言毫无反应。与此同时,原有的去皮质强直随之消失,逐渐对痛刺激有缓慢的肢体回缩反应,且肌张力仍较强,并常有强握、吸吮、磨牙和咀嚼等动作出现。病人有明显的醒觉和睡眠节律,对外界环境漠不关心,有时眼球可以追随人或物的移动,但缺乏有目的的动作,不能自动调整不适的卧姿,也不主动索食。检查四肢肌张力较高,双上肢多呈屈曲状态,被动强伸时可有痛苦表情,偶尔呻吟,双下肢内旋、内收,置于伸位或屈位,双足跖屈。浅反射检查腹壁反射消失,但往往提睾反射尚存。角膜反射、瞳孔光反应、吞咽及咳嗽反射均存在。
并发症:可能并发原发或继发性脑干损伤、广泛而较重的脑挫裂伤、弥漫性轴索损伤。
实验室检查:无特殊表现。其他辅助检查:
1.脑电图脑电图明显异常,呈弥漫性的高慢波活动或呈低波幅8~9Hzα样波,以前额和中央区明显,对声、光、疼痛、被动睁眼等外界刺激无反应,又称α波昏迷。
2.CT、MRI可有整个大脑半球、基底节及小脑白质区呈广泛低密度或长T1长T2信号,中脑、脑桥可有出血、软化灶,延髓往往完好,最后随着脑萎缩的发展,可出现脑沟、池加宽、脑室扩大等改变。
诊断:诊断依靠典型的临床表现、长于3个月昏迷及脑电图和CT、MRI改变。迁延性昏迷的诊断主要依靠其特有的临床征象,同时,应结合伤情、昏迷时间及辅助性检查以便确诊。这类病人的脑电图检查常为重度异常,CT和MRI检查也有助于诊断。
鉴别诊断:迁延性昏迷需与以下情况相区别:
1.闭锁综合征又称去传出状态,因头颈部损伤累及脑干或椎-基底动脉而
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致,又称假昏迷或脑桥腹侧部综合征。病人意识清楚,能通过眼球运动与外界交流沟通,能够对语言有反应,可遵嘱运动眼球。而属于植物状态的病人则无意识,不能与人沟通,更不能遵嘱睁眼、闭眼。有时在外伤后急性期,如果病人因脑干损伤仍处于昏迷状态时,二者较难区别;不过,当病情逐渐好转时,其恢复过程总是意识在先,即意识虽已恢复但不能运动,丧失张口、吞咽及哭笑活动,呈缄默不语、四肢软瘫的状态。
2.外伤后脑积水伤后持续昏迷,脑外伤后脑积水均伴有显著的颅内压增高,经脑室穿刺引流或脑室体外引流及分流术后,病情迅即好转。CT扫描可见脑室扩大但脑沟及脑池不增宽,且脑室周围有间质性水肿带,可资区别。
3.脑死亡脑死亡病人对外界一切刺激均无反应,无自主呼吸,肌肉松弛,体温下降,双侧瞳孔散大固定,对光反应及角膜反射消失,脑电图呈静息电位。据此可以做出鉴别
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