肉瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名:肉瘤

英文名:sarcomas缩写:

别名:

疾病代码:

ICD:C79.2

概述:肉瘤(sarcomas)的皮肤转移性肉瘤分别占男性和女性皮肤转移癌的3%和2%。皮肤转移肉瘤的来源包括平滑肌肉瘤,横纹肌肉瘤,纤维肉瘤,软骨细胞肉瘤,Ewing肉瘤,骨源性肉瘤和未分化性肉瘤。远端皮肤转移性肉瘤也可来源于真皮,皮下组织或其下方的软组织如上皮样细胞肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤。

流行病学:肉瘤(sarcomas)的皮肤转移性肉瘤分别占男性和女性皮肤转移癌的3%和2%。目前没有其他相关内容描述。

病因:病因尚不明。

发病机制:发病机制还不清楚。

临床表现:皮肤转移性肉瘤发生于头部、躯干和四肢,为坚实性皮肤色或红-紫色结节,可形成溃疡和(或)疼痛。

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查:组织病理:皮肤转移性平滑肌肉瘤为由梭形细胞束构成的结节,界限清楚或呈浸润性,位于真皮或皮下组织;肿瘤细胞胞浆嗜酸性,有不同程度的非典型性。皮肤转移性横纹肌肉瘤。通常为分化不良的肿瘤,具有大而胞浆嗜酸性的非典型性细胞和多核巨细胞或具有少量胞浆小而染色深的细胞。仅有些肿瘤具有长带形嗜酸细胞,可以识别为具有胞浆横纹的成横纹肌细胞。皮肤转移性纤维肉瘤由梭形细胞束排列成鲱鱼骨状,多形性细胞和巨细胞很少。分化较好的肿瘤具有较多的梭形细胞和胶原纤维,而分化不良的肿瘤有间变细胞和核分裂象。恶性纤维性组织细胞瘤有数个亚型包括编席状多形性,黄色瘤性,炎症性,黏液样,血管瘤样和巨细胞型。软骨细胞肉瘤未分化的圆形到梭形细胞构成,黏液样基质中可见恶性软骨或成软骨细胞。骨源性肉瘤由恶性骨样和骨细胞和梭形细胞以不同比例混合形成,类似纤维肉瘤或恶性纤维性组织细胞瘤。Ewing肉瘤

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的特征为由大小形状一致的小圆形或卵圆形细胞形成的小叶构成,小叶周围呈纤维化。上皮样肉瘤由多角形、上皮样和梭形细胞构成,肿瘤细胞胞浆丰富,嗜酸性,胞核呈非典型性,围绕着坏死区成栅状排列。

诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。需注意以下几点:

1.临床上短期(6~12个月)出现迅速增长的肿瘤结节,分布在原发肿瘤手术区域附近或相应淋巴引流区域的皮肤,且其组织病理形态与原发肿瘤有相似性,特别是具有多发性或多灶性瘤灶特征时,更应考虑为皮肤转移性癌肿。

2.皮肤或皮下脂肪血管或淋巴管内找到瘤栓,癌肿分布构型呈底宽上窄梯形式,一般不与表皮相连,瘤细胞周围极少有炎性细胞浸润,无汗腺导管角质护膜分化等,常属转移性皮肤肿瘤的特征。

3.借助免疫组化标记有助于区别。例如,原发于汗腺来源肿瘤GCDFP-15阳性,而前列腺及甲状腺转移到皮肤的肿瘤分别为PSA及TG阳性。此外,在脐腹的转移性皮肤结节必须除外子宫内膜异位或种植性结节,还应与卵黄囊或脐尿管胚胎残留作区别。

鉴别诊断:应于似纤维肉瘤或恶性纤维性组织细胞瘤,Ewing肉瘤相鉴别。治疗:目前没有相关内容描述。

预后:经血道或淋巴管转移的多发性皮肤转移癌,提示病程已晚期,生存期3~12个月。

预防:目前没有相关内容描述。循证医学:

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