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疾病名：软骨肉瘤

英文名：chondrosarcoma缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：M9220/1

概述：软骨肉瘤是仅次于骨肉瘤的常见的骨恶性肿瘤，其类型较为复杂，有时造成诊断困难。软骨肉瘤大多数继发于良性软骨肿瘤，如内生性软骨瘤和骨软骨瘤。其基本瘤组织是发育完全的软骨组织，无肿瘤性骨样组织。软骨直接由肉瘤性软骨细胞形成，常伴有钙化、骨化和黏液性变。

软骨肉瘤是发生在软骨细胞的骨恶性肿瘤。在软骨肉瘤内可有内生软骨骨化，但决无真正的肿瘤骨样组织。软骨肉瘤可分为原发软骨肉瘤，继发软骨肉瘤(原有内生软骨瘤恶变)；按部位可分为：中央型软骨肉瘤，边缘型软骨肉瘤，骨皮质旁软骨肉瘤；按细胞分化程度可分为低度、中度、高度恶性软骨母细胞瘤；按细胞组织学特点可分为一般软骨肉瘤，透明细胞软骨肉瘤、间质细胞软骨肉瘤等。

一般软骨肉瘤包括原发或继发的，发生在髓内的恶性软骨肉瘤，以及发生在骨表面的骨膜软骨肉瘤。

流行病学：软骨肉瘤的发病年龄较其他原发性骨骼肉瘤的发病年龄为长，50～70岁有一个发病高峰。年龄小于20岁的软骨肉瘤患者不足5%。软骨肉瘤的发生约占骨肿瘤总数的3.94%，占恶性肿瘤的14.24%。男女患者之比为1.82∶1。发病年龄以21～30岁多见，约占27.97%。多见于股骨、胫骨和骨盆，其次为肱骨和肩胛骨。

病因：发病原因不明。发病机制：

1.软骨肉瘤发病原因不明，实验性病理认为软骨肉瘤与病毒感染有关，而边缘型软骨肉瘤与遗传因素有关。

2.大体病理软骨肉瘤多数瘤体较大，一般肿瘤最大直径均超过4cm，大的可达到20cm以上。有报道称有50%的软骨肉瘤最大直径超过10cm。发生在髂骨、

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肩胛骨、肋骨等扁平或不规则骨上的软骨肉瘤，常常是肿瘤长到很大才出现临床症状，中央型软骨肉瘤常发生在长管状骨且常造成骨皮质破坏和侵入到软组织当中，这是它区别于内生软骨瘤的重要特点。周缘型软骨肉瘤外观上是一个大的骨外的结节状肿瘤，即便是侵入了软组织，常常也有较好的分界线。软骨帽盖的厚度及形状对诊断有帮助。在成人良性骨软骨瘤的软骨帽盖厚度常小于1cm，若软骨帽盖厚度大于1cm，可疑恶性；大于2cm则可肯定有恶性变。在儿童和青少年例外，他们的良性骨软骨瘤帽盖厚度可达2.5～3.0cm。除此之外，典型的良性骨软骨瘤的帽盖是均匀而光滑的，但在软骨肉瘤，则为不规则，粗糙或呈颗粒状。

大体标本切面中，肿瘤呈分叶状，灰白色或灰蓝色具有光泽的透明软骨。肿瘤的内容是坚实的，但在没有钙化的区域用力易于切开。在一些病例中可有出血，黏液样变及囊性变。中央型软骨肉瘤的髓内界限，单凭肉眼难以分清，因其边缘常常模糊不清，这一点与成骨肉瘤不同，后者的肿瘤大体范围常易确定。在分化较好的软骨肉瘤中，常有斑点状的黄至黄白色钙化灶。

3.显微镜检查在软骨肉瘤当中，对高度恶性及分化差的软骨肉瘤诊断容易，而区分低度恶性及分化较好的软骨肉瘤与内生软骨瘤则很困难。有人提出，基于软骨肉瘤的肿瘤细胞数目、细胞分化程度、核分裂程度等组织学特点，可将软骨肉瘤分为4级(Ⅰ~Ⅳ)，数字越小，表明肿瘤分化程度高，侵袭性小，据统计多数病例属于Ⅰ、Ⅱ级。

通常情况下，软骨肉瘤含丰富的圆形至卵圆形的有肥硕核的细胞，细胞核深染；有大量双核细胞、单核或多核的巨大肿瘤细胞。在高度恶性肿瘤中，这种细胞具有多形性，有时能见到有丝分裂，软骨肉瘤多由软骨小叶组成，这些小叶与通常在良性内生软骨瘤中所见的不同，没有编织骨或板层骨组成的周围边界。良性骨软骨瘤恶性变前后的组织学鉴别，主要根据细胞的排列，在软骨肉瘤中细胞排列杂乱无章，而在骨软骨瘤中软骨细胞呈颗粒状排列。

临床表现：

1.症状及体征软骨肉瘤一般发病缓慢，最常见的症状是疼痛，开始为钝痛，间歇性，逐渐加重，其后是慢慢增长的包块。症状存在的时间平均为1～2年。检查可发现一个有压痛的包块，关节可活动受限，肿块局部可触及发热。

2.好发部位在大宗病例统计中，长管状骨是软骨肉瘤的好发部位，约占全

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部病例的45%，其中股骨又是最常见的部位，约占全部病人的25%。下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%，而上肢发病则为14%。其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)。发病较少的部位是脊柱(7%)、肩胛骨(5%)、胸骨(2%)。罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、腓骨、桡骨、尺骨、锁骨、髌骨及手足部的小骨。

在长管状骨中的软骨肉瘤，大多数位于干骺端，但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺。原发在骨干者不多见，股骨、胫骨、肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端，肱骨远端软骨肉瘤罕见。

除了血液系统肿瘤外，软骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小