少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤疾病介绍.docxVIP

-1-

疾病名：少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤

英文名：oligodendrogliomaandanaplasticoligodendroglioma缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：M9450/3

概述：少枝胶质肿瘤为肿瘤细胞形态以少枝胶质细胞为主的浸润性胶质瘤。分为少枝胶质细胞瘤与间变性少枝胶质细胞瘤两类。肿瘤绝大多数位于幕上，额叶最多见，其次为顶叶及颞叶，与星形细胞肿瘤相比，少枝胶质肿瘤患者的预后稍佳。

流行病学：少枝胶质细胞瘤约占颅内胶质瘤的4%，在神经上皮性肿瘤中占3%~12%。成人多见，好发于中年前后，平均发病年龄为38～45岁，男性稍多。80%以上的少枝胶质细胞瘤位于大、脑半球白质内，以额叶最多见，约占半数，其次为顶叶、颞叶，侧脑室及后颅窝内少见。

间变性少枝胶质细胞瘤在少枝胶质肿瘤中所占的比例在不同病理中心的统计中差异较大。上海一组144例少枝胶质肿瘤，其中间变性少枝胶质细胞瘤占16.2%。

病因：分子生物学研究表明，少枝胶质肿瘤的发生与19号染色体长臂(19q)的杂合子丢失有关。

发病机制：少枝胶质细胞瘤多位于白质内，可见位于皮质者，肿瘤外观灰红色，质软，浸润范围常较广泛，有向深部中线结构浸润性生长的倾向，如侵犯侧脑室壁、透明隔和丘脑连合。40%肿瘤内有钙化团，20%有囊性变。与脑组织之间的界限较清楚，有时可见假包膜。部分肿瘤产生黏液样变，聚集成胶冻样物质。

显微镜下肿瘤细胞膨胀性生长，形状均匀一致，外形小而圆，很少有突起，胞核圆形，核分裂象少见，染色深；胞质少而透亮或呈噬酸性，用银浸润法(碳酸银)染色见细胞为圆形，胞质染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列呈索条状或片状。血管丰富，有血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少枝胶质细胞瘤的形状更圆，核较大而染色较浅，胞质较多，核分裂象较常见。在肿瘤内常见纤维束及散在的神经元细胞。1/2～2/3的肿瘤内钙化球或血管壁内有

-2-

矿化改变。部分肿瘤内可见成堆的微囊变、黏液性变性与坏死。肿瘤边缘可见星形胶质增生。免疫组化染色发现，由于少枝胶质细胞瘤细胞内含有微管，而非胶质纤维，因此少枝胶质细胞瘤细胞GFAP染色为阴性，其间可有少量GFAP阳性的反映性星形细胞。个别可见肿瘤细胞随脑脊液播撒。电镜下，可见肿瘤细胞密集排列，少见细胞外间隙，细胞质呈疏电子性，对应光镜下呈蜂窝状结构，内有少量核糖体及内质网和微管等。可见大量线粒体，胞突较少，亦呈疏电子性，片状分布于胞体周围，内含微管结构，但无连接结构，偶然可发现发育很差的点状致密体。肿瘤内可广泛见到很像星形胶质细胞的中间型细胞，可能代表肿瘤细胞向星形细胞分化。恶性少枝胶质细胞瘤的核分裂象尤其突出。

间变性少枝胶质细胞瘤同样有明显的钙化，恶性程度高者肿瘤组织学形态与胶质母细胞瘤相似，与少枝胶质细胞瘤的根本区别为肿瘤细胞极丰富，形态多样，核质比例增大，核分裂象多见。肿瘤血管内皮增生明显，并有肿瘤坏死现象存在。极个别可发生颅外转移，以骨、淋巴结、肺为主。

临床表现：少枝胶质细胞瘤患者大部分生长缓慢，病程较长，自出现症状到就诊时间平均为2～3年，有报道病程为2.4～4.1年，最长有达31年者。癫痫最常见症状，为神经上皮性肿瘤中最常见者，并常以癫痫为首发症状，见于50%患者，85%的患者有癫痫发作，以癫痫起病的患者一般病程均较长。有部分病人被误为原发性癫痫而治疗多年，直到出现颅内压增高症状才发现肿瘤。据统计，在可引起癫痫的颅内肿瘤中，10%为少枝胶质细胞瘤。除癫痫外，患者尚有头痛(80%)、精神障碍(50%)、肢体无力(45%)等表现。病程多为渐进性发展，可有突然加重。精神症状常见于额叶少枝胶质细胞瘤患者，尤其是广泛浸润、沿胼胝体向对侧额叶扩展者多表现神经症状，以情感异常和痴呆为主。颅内压增高见于半数左右的病人，一般出现较晚，除头痛、呕吐外，视力障碍和视盘水肿病人约占1/3。肿瘤侵犯运动、感觉区可相应的产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。间变性少枝胶质细胞瘤多数患者病程较短，颅高压症状及神经系统局灶症状明显。

并发症：如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

1.颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内

-3-

出血。

2.脑水肿及术后高颅压可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水

肿。

3.神经功能缺失与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。

实验室检查：无特殊表现。其他辅助检查：

1.头颅X线平片少枝胶质细胞瘤最显著的特点是钙