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疾病名：食管过短

英文名：excessivelyshortesophagus缩写：

别名：brachyesophagus疾病代码：

ICD：Q39.8

概述：食管过短有先天性、后天性之分。

1.先天性短食管症所伴发的部分胃无浆膜，其血管来自胸主动脉，且从未位于腹腔内正常位置，与真正的食管裂孔疝有别。

2.后天性短食管，是食管继发性缩短，由于横膈裂孔增大，引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔，位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜，血管源于腹腔。后天性

食管过短可继发于炎症性食管纤维化、先天性胃疝的反流、食管溃疡等。流行病学：目前尚无相关资料。

病因：先天性食管过短可能系左或右侧胸-腹膜缺口闭合较迟，使食管下端未能固定所致。另有学者认为其基本病因是胃下降停顿及食管发育不全所致。

再则，先天性短食管症所伴发的部分胃无浆膜，其血管来自胸主动脉，且从未位于腹腔内正常位置，与真正的食管裂孔疝有别。20世纪50年代Barrett、Swyer和Konrad等阐述了真正的先天性短食管的解剖学特点：

1.部分胃移至膈上，食管长度比正常短，不能维持胃在膈肌下的正常解剖位置。

2.胃的血供直接从胸主动脉分支供给。

3.胃前侧没有袋形摺叠的腹膜向上突入膈上。4.膈裂孔的腹膜解剖关系是正常的。

后天性短食管是食管继发性缩短，由于横膈裂孔增大，引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔，位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜，血管源于腹腔。后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化、先天性胃疝的反流、食管溃疡等。

发病机制：内食管过短也系一种先天性食管过短。从外表看，食管长度似乎正常，横膈食管裂孔亦无异常，贲门位于腹腔原来位置。但这种异常是食管下部，从贲门到中1/3食管被灰色的黏膜遮盖，组织学证实为胃黏膜组织，其皱襞属胃皱襞，

并具有分泌盐酸及胃蛋白酶的腺管。因此，内食管过短纯属黏膜缩短或食管内腔缩短。

临床表现：典型症状为吞咽困难，吞咽疼痛及呕吐。本病也可能直到成年，因初发症状而行X线检查时才被发现。

并发症：目前尚无相关资料。

实验室检查：目前尚无相关资料。

其他辅助检查：X线、内镜及活组织检查诊断：X线、内镜及活组织检查可确诊。

鉴别诊断：在食管裂孔疝诊断中也存在所谓“短食管”征，食管钡剂造影时见贲门上升，食管缩短，这种食管短小，是贲门上升后，由于食管纵行肌收缩而缩短，故与先天性短小有别。“短食管”应该是在胸腔部分的胃的血供应直接来自主动脉，并且其食管胃交界部不能降至横膈以下的先天性短食管症。也的确有先天性食管过短伴裂孔疝者，此时无论卧位或立位，贲门固定在膈上，疝囊呈钟形。本病也有别于后天性短食管，后者是食管继发性缩短，由于横膈裂孔增大，引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔，位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜，血管源于腹腔。后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化、先天性胃疝的反流、食管溃疡等；外科性短食管继发于食管切除术和裂孔疝手术引起的食管纤维变性；此外，成人尚有功能性食管过短症，当腹腔脏器受刺激导致迷走神经反射时，可引起食管缩短，如同时存在横膈裂孔松弛，则部分胃可被拉入胸腔。成人临床表现类似溃疡病症状、心绞痛样发作、气急、吞咽困难、出血、胃食管反流等。熟悉这些表现均有助于对先天性食管过短的认识和鉴别。

治疗：婴儿或儿童注意饮食、解痉药物的应用，食管扩张术能取得一定的疗效。保守治疗无效时行手术治疗。

预后：食管扩张术能取得一定的疗效。保守治疗无效时行手术治疗。

预防：目前尚无相关资料。循证医学：