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疾病名：食管类癌

英文名：carcinoidofesophagus缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：C15

概述：食管类癌(carcinoidofesophagus)起源于神经外胚层，主要发生于消化道，占消化道恶性肿瘤的0.87%，为阿普多(Apudoma产肽激素瘤)系肿瘤，又称嗜银细胞瘤或嗜铬细胞瘤。1907年Obemorier首先描述了这类生长缓慢，与腺癌相比临床表现更倾向于良性的肿瘤，并将其命名为类癌。食管类癌十分罕见。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：目前没有相关内容描述。

发病机制：正常的食管黏膜基底部有散在的嗜银细胞(Kulchitsky细胞)，食管类癌即由食管黏膜底部散在嗜银细胞恶变发生，是一种低度恶性神经内分泌肿瘤，属于弥漫性神经内分泌系统(diffuseneuroendocrinesystem，DNS)。其大体病理表现为息肉状或结节溃疡型，大小为0.7～12cm，瘤体边缘清晰，质韧，灰白色。结节溃疡状常提示类癌已处于中晚期。显微镜下肿瘤细胞形态较一致，细胞界限大多清晰，肿瘤细胞排列成条索状、实性片状、部分呈腺管或腺泡状，但无明显管腔。核圆形或椭圆形，染色质密集，核仁少见，核分裂少。胞浆少，略嗜酸性，胞浆较丰富者可见银染颗粒，免疫组织化学检查肿瘤细胞质内可显示神经特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬颗粒蛋白(chromogranin)及5-羟色胺阳性。瘤细胞聚集，周围有不等量结缔组织围绕，间质中有丰富的血窦。由于嗜银细胞多见于食管中段及下段黏膜，所以食管类癌好发于食管中下段。

临床表现：食管类癌多见男性，发病年龄26～77岁，平均54岁。主要症状为吞咽时胸骨后不适或噎痛感，严重吞咽梗阻少见。食管类癌区别于其他食管恶性肿瘤的临床特点是可合并类癌综合征，尤其合并肝转移时。因为类癌是一种产生小分子多肽或胺类激素的肿瘤，分泌5-羟色胺、组织胺、激肽等生物活性物质，病人在临床上可有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现；发生肝转移时，它分泌的5-羟色胺(5-HT3)可直接进入肝静脉，而不经肝内之单胺氧化酶作

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用而灭活，使5-HT3浓度增高而引起症状。并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：食管类癌活检阳性率低，病理活检多报道为分化差的腺癌或小细胞癌。

其他辅助检查：

1.食管钡餐造影可表现为食管黏膜破坏，不规则充盈缺损，食管外可见软组织影，可有食管狭窄，管壁僵硬，亦可见平滑肌瘤样改变。

2.内镜检查是诊断本病的首选方法，可确定肿瘤的部位、大小和侵犯深度，内镜下肿瘤边界清晰，边缘多隆起，可位于食管的上、中或下段。

3.生长抑素受体闪烁扫描近年来有报道采用生长抑素受体闪烁扫描来诊断类癌，因为类癌组织中有生长抑素高亲和位点，用放射性同位素标记生长抑素类同物奥曲肽可对80%～90%类癌病灶作出定位诊断，还可显示肝脏及腹腔外转移灶。

诊断：临床上病人有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现伴吞咽时噎痛或感胸骨后不适等，应想到本病的可能。食管内镜检查和组织病理学检查可明确诊断。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：食管类癌的治疗应以手术切除为主，手术治疗的正确与否关系到病人的生存质量和生存期，切除原发瘤与转移肿瘤，病人可获长期生存。放疗与化疗对类癌皆无效。类癌综合征可选用5-HT3抑制剂(α-甲基多巴)和5-HT3阻断剂(二甲基麦角新碱)等药物进行有效控制。

预后：食管类癌预后不如鳞癌，多发生肝脏转移。有远处转移的食管类癌，经积极治疗后其预后较腺癌好。

预防：每年定期做健康体检，发现饮食吞咽不适时及时到医院做相关检查。循证医学：