输血后血小板减少性紫癜疾病介绍.docxVIP

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疾病名：输血后血小板减少性紫癜

英文名：post-transfusionthrombocytopenicpurpura缩写：PTTP

别名：输血后紫癜；post-transfusionalpurpura疾病代码：

ICD：D69.8

概述：输血后血小板减少性紫癜(post-transfusionthrombocytopenicpurpura，PTTP)，又称“输血后紫癜”。1961年，Shulman报道本病，是较少见的综合征。在输血后7～10天发生的急性、免疫性的、暂时性的血小板减少和出血症状。大多数患者在发病前有输血史和妊娠史，患者血清中发现有针对输入血小板抗原的抗体。

流行病学：本病多发生于经产妇，有的有输血史。本病的发病率很低，其中以女性发病较多，大多年龄在30～80岁，为经产妇，少数发生于男性。

病因：人类血小板抗原(HPA)产生的同种免疫可导致本病。

发病机制：本病大多数是针对HPA-1a抗原的同种抗体所致。当HPA-1a阳性的血小板输给HPA-1b的患者时，在输血后7～10天，患者体内产生抗HPA-1a抗体。若妊娠妇女的血小板HPA-1a抗原阴性，其丈夫的血小板HPA-1a抗原阳性，该抗原可以通过胎盘使妊娠妇女致敏。当患者再次接受HPA-1a抗原阳性的血小板时，体内抗HPA-1a抗体可以与供体血小板HPA-1a抗原结合，导致供体血小板破坏。血小板破坏时释放出免疫复合物，又可结合到血小板Fc受体上，造成对自身血小板的非特异性免疫损伤。抗HPA-1a抗体滴度的高低常与临床表现的严重程度成正比。

HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa，等位基因为Leu33/Pro33。也有HPA-1a抗原阳性者发生输血后血小板减少，可能与其他血小板抗原如HPA-5a等有关，此外，抗HLA抗体也能导致本病发生。

另有部分女性患者，既往无妊娠史或输血史，也有男性患者无输血史，这些患者的发病机制未明。

临床表现：输入含血小板的血液制品后7～10天发病。有明显的免疫反应症状，如畏寒、寒战、高热、荨麻疹，重者有头痛、胸痛、呼吸困难甚至休克。继而血

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小板明显急性减少，有不同程度的出血表现，皮肤淤点、淤斑，口腔、鼻腔出血，舌黏膜出现血疱，重者可以有血尿、消化道出血或阴道出血。

并发症：最主要的并发症为颅内出血，但较少见。有时病势非常凶险，可危及生命，临床统计资料显示，因出血死亡占10%。

实验室检查：

1.外周血血小板严重减少，第1次出血时血小板数很低，常少于10×109/L，出血时间延长。

2.大多数病例可以检测到抗HPA-1a抗体，此抗体为IgG型，可持续12～15个月。

3.骨髓检查示有核细胞增生活跃，巨核细胞数目正常或增多，红粒系无明

显改变。

其他辅助检查：根据病情、临床表现、症状、体征选择心电图、B超、X线、MRI、CT、生化等检查。

诊断：根据病史、临床表现、实验室检查即可诊断。鉴别诊断：

治疗：本病输血小板无效，甚至有加重病情的危险，肾上腺皮质激素不能缩短病程，但是，有可能改善出血症状。

主要治疗措施为血浆置换或换血，换血浆优于换全血。在输血后血小板显著减少和发生严重出血症状时，应立刻做血浆置换，一次交换65%～85%的血浆量，平均在1～5天后出血症状减退，血小板数目上升。本法可除去患者血液循环中的抗体和(或)免疫复合物，可避免体内抗原抗体反应，安全有效。一般血浆置换或血液交换后，出血症状停止，血小板数目在20×109/L以上者，可停止再次血液交换。

静脉输注人血丙种球蛋白也能使血小板迅速上升，可替代血浆置换疗法，通常为0.4g/(kg·d)，静脉注射2～5天。

预后：本病大多呈自限性经过，血小板减少为暂时性，不治疗或给糖皮质激素后血小板在10～48天内可逐渐恢复至正常水平，抗体效价减低而消失，出血症状消退，部分病例在病情恢复后1年后，仍可检测到抗HPA-1a抗体。

预防：尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品。

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循证医学：