嗜人T淋巴细胞Ⅰ型所致的葡萄膜炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：嗜人T淋巴细胞Ⅰ型所致的葡萄膜炎

英文名：HTLV-Ⅰassociateduveitis缩写：

别名：嗜人T淋巴细胞Ⅰ型所致的色素层炎疾病代码：

ICD：H57.8

概述：嗜人T淋巴细胞病毒(humanT-lymphotropicvirus，HTLV)是一种反转录病毒，目前发现有3型，即HTLV-Ⅰ、HTLV-Ⅱ和HTLV-Ⅲ。HTLV-Ⅰ与成人T细胞白血病、进行性脊髓病和葡萄膜炎有关，其所引起的葡萄膜炎主要表现为肉芽肿性中间葡萄膜炎、全葡萄膜炎、虹膜炎和视网膜血管炎；HTLV-Ⅲ又称为人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus，HIV)，主要引起获得性免疫缺陷综合征。

流行病学：HTLV-Ⅰ在世界各地均有分布。研究显示此种病毒感染者多达1000万～2000万，患者有明显的地域分布特征。日本西南部是此种病毒感染的高发区。据估计，日本约有120万HTLV-Ⅰ的携带者，这些携带者主要存在于九州、鹿儿岛、冲绳等地区。成人T细胞白血病和HTLV-Ⅰ相关的脊髓病发生的频度与病毒携带者的阳性率一致。在日本，50%的成人T淋巴细胞白血病分布于九州地区，25%分布于东京、大阪、名古屋等城市。加勒比海诸岛、南美洲、中非等地区为HTLV-Ⅰ感染的高发区，向北美和欧洲移民者中，此种感染发生率也较高。

HTLV-Ⅰ可通过垂直和水平两条途径引起感染。垂直感染系母子间的感染，可通过脐血经胎盘感染或通过哺乳感染；水平感染则是通过性交和输血发生的感染。在日本对献血者已进行常规HTLV-Ⅰ抗体检测，以预防水平感染。

由此种病毒所致的葡萄膜炎已成为一个不可忽视的类型。据日本高发区的Miyata眼科医院的血清流行病学调查，在686例葡萄膜炎患者中，HTLV-Ⅰ血清阳性者达23%。当然，并不能认为血清阳性者的葡萄膜炎一定是由此种病毒所引起。在国内HTLV-Ⅰ感染已有报道，但尚未见HTLV-Ⅰ所致葡萄膜炎的报道。

病因：嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型(humanT-lymphotropicvirustypeⅠ)是一种人类反转录病毒，引起成人T细胞白血病和HTLV-Ⅰ相关性脊髓病两种全身病。近年证明嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型可引起内因性葡萄膜炎，称嗜人T淋巴细胞病

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毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎(HTLV-Ⅰassocitteduveitis，HAU)。

发病机制：目前尚不清楚嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎的发病是由于受感染细胞的直接反应抑或是病毒感染的T细胞介导的一种自家免疫反应或是其他。以下证据支持疾病发生更可能是一种自家免疫过程：①已知被嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型感染的CD4阳性T淋巴细胞表达白介素-2受体并产生各种淋巴因子；②葡萄膜炎患者前房内可用PCR方法检测到感染的淋巴细胞；③血清学检查

阳性的患者对皮质类固醇治疗反应良好；④部分患者有Grave病的病史。临床表现：

1.全身表现嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型已确定可以引起一种T细胞恶性肿瘤(成人T细胞白血病)和一种慢性脊髓病。

(1)成人T细胞白血病：仅发生于成人。典型的病例呈急性或亚急性经过，肝、脾淋巴结肿大，但胸腺不受侵犯，有全身或局限性皮损，如红皮病、结节等。贫血相对较轻，白细胞增多，至2.6万～8.5万，有的甚至达10万。具有特殊核形的淋巴细胞为突出表现。骨髓白血病细胞百分比较一般白血病为低。患者细胞免疫功能低下，常导致条件致病菌感染，如肺的机会性感染、慢性肾衰竭、非特异的皮肤真菌病等。患者预后多不良。

(2)嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关的脊髓病：是以痉挛性脊髓麻痹为主的慢性神经疾患，女性稍多于男性，多发生于30～40岁，也可见于儿童和老人。起病缓慢，表现为痉挛性对称性麻痹、双下肢肌力低下、膀胱功能障碍、感觉和震动觉障碍、腱反射亢进、肺泡炎、关节运动障碍、葡萄膜炎等。

2.嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型没有全身病也可引起相关性葡萄膜炎。

(1)T细胞白血病伴有HTVL-Ⅰ型葡萄膜炎：这可能是通过两种机制引起的葡萄膜炎：①肿瘤细胞直接向眼内浸润；②在患者免疫功能低下时，引起机会性感染而引起葡萄膜炎。

(2)HTLV-Ⅰ相关的脊髓病伴有的HTLV-Ⅰ型葡萄膜炎：除常见的视网膜血管炎以外，可并发葡萄膜炎，多为急性或亚急性发病，表现轻度肉芽肿性前葡萄膜炎，玻璃体颗粒状或膜状混浊，单眼或双眼发病，可复发，与神经症状不一定相关。

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(3)HTLV-Ⅰ所致的葡萄膜炎：近年研