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疾病名：输尿管异位开口

英文名：ectopiaofuretalorifice缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：Q62.8

概述：输尿管异位开口是指输尿管开口于正常位置以外的部位。男性多开口于后尿道、射精管、精囊等处，女性则可开口于前尿道、阴道、前庭及宫颈等处。约80%输尿管口异位见于双输尿管中的上输尿管。双肾双输尿管并输尿管口异位80%以上见于女性，单一输尿管口异位则较多见于男性。约10%输尿管口异位是双侧性。

流行病学：通常所言的异位输尿管口是指输尿管口位于正常位置的尾侧，并不包括输尿管口头侧异位而特指开口于膀胱颈或前述中肾管退化所形成的结构中的输尿管。由于并非所有患者都有症状，确切发病率难以估计。Campbell报道小儿尸检的发病率为1900∶1。男女之比约为1∶2～12，约80%的输尿管口异位合并重肾；在女性，80%本病合并双输尿管；而在男性，绝大部分为单侧输尿管口异位。双侧输尿管口异位发生率约为7.5%～17.5%。一般而言，开口异位的输尿管常明显扩张，而且输尿管口位置愈远，其所引流肾脏发育愈差。

病因：

发病机制：在胚胎第4周，中肾管下端突出的输尿管芽迅速生长形成输尿管，其远端发育成肾盂、肾盏和集合管；异常时，中肾管还发出副输尿管芽，与正常输尿管芽并列上升，不仅形成双输尿管畸形，而且因为中肾管下部形成膀胱的一部分及衍变为男性的尿道、精囊、射精管，女性的部分尿道、前庭、阴道、子宫等处，所以重复输尿管就可开口于上述器官。男性的前尿道是由泌尿生殖窦发育成的，故男性输尿管异位不会开口于尿道外括约肌远侧，因此无滴尿；而女性的尿道主要由泄殖腔腹部下端形成，因此女性输尿管异位可开口于随意括约肌的远侧引起滴尿。

临床表现：男性异位输尿管口大多在外括约肌以上，一般没有明显的临床症状。以尿路感染为主，也可产生不同程度的腰骶部疼痛和反复发作的附睾炎。女性则

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主要表现为有正常排尿的同时有持续性尿失禁和尿路感染，并导致外阴部皮肤湿疹、糜烂。仔细检查可在女性的前庭、阴道和尿道等处找到针尖样细小的开口，尿液呈水珠样持续滴出。

并发症：输尿管口异位常合并其他畸形，如肛门闭锁、气管食管瘘等，偶见于孤立肾患者。

实验室检查：有尿路感染时尿常规检查可见白细胞，尿培养可有致病菌生长。其他辅助检查：

1.静脉尿路造影可了解异位输尿管开口的类型及开口的位置、异位输尿管开口的相应的重复肾上肾部的发育及积水情况，还可了解并发重肾双输尿管情况。

2.CT检查可了解患肾的大小、形态、肾皮质厚度，特别是IVP未显影的

病例。

3.膀胱尿道镜检及逆行肾盂造影，了解是否有开口于膀胱内的异位开口。

诊断：除一般的外科常规检查外，还需特别注意耐心检查外阴部，仔细寻找输尿管异位开口，如将输尿管导管插入可疑的异位开口的输尿管后行造影检查，但一般很难发现。

鉴别诊断：

1.压力性尿失禁其特点是当腹压增加时(如咳嗽、打喷嚏、跑跳等激烈活动)，尿液不自主地从尿道流出，而非尿液持续的外流。在膀胱以外部位找不到异位的输尿管开口。尿路造影示肾、输尿管均正常。

2.膀胱阴道瘘表现为尿液从阴道持续流出。在瘘孔较小时，仍可有膀胱正常排尿，故需与输尿管异位开口鉴别。病人一般都有难产、妇科检查或盆腔手术、放射治疗等既往史。阴道镜检查可见瘘孔。若瘘孔较小，观察不清，可于阴道内放入纱布，经导尿管向膀胱内注入亚甲蓝，如纱布变蓝即可确诊。也可向膀胱内注入泛影葡胺行膀胱造影，摄正侧位片，见造影剂从膀胱进入阴道即可确诊。膀胱镜检查可发现膀胱内瘘孔而两侧输尿管开口正常。

3.输尿管阴道瘘也表现为尿液从阴道内持续外流。多由于盆腔手术、难产、输尿管结核引起。阴道镜检查可发现瘘孔，从瘘孔插入输尿管导管行逆行造影可显示肾盂和输尿管。IVU检查显示无双肾盂双输尿管畸形，并可见造影剂进入阴

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道。膀胱镜检查见双侧输尿管开口正常。

4.神经源性膀胱有尿失禁表现，但有神经损伤或全身性疾病史；有尿潴留，在耻骨上可触及膨胀的膀胱。神经系统检查会阴部及马鞍区感觉减退；IVU显示双肾及输尿管积水，肾功能减退，但无肾输尿管重复畸形。在膀胱以外找不到异位的输尿管开口。

治疗：手术是治疗输尿管开口异位的惟一方法，国内刘文善与国外Gross认为，输尿管开口异位属于重复畸形的部分组织，且常伴有不可恢复的病理变化，因此不应将输尿管移植于膀胱或与正常输尿管吻合。但Dodson认为，如肾功能尚未受损，采用输尿管膀胱吻合甚为合理。应根据各种不同异位开口类型和肾、输尿管病变的严重程度制订具体的手术方案。其基本原则：①患侧有严重感染，肾盂、输尿管显著积水，肾功能基本丧失，而对侧肾脏功能