瘫痪疾病介绍.docxVIP

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疾病名:瘫痪

英文名:paralysis缩写:

别名:

疾病代码:ICD:G83.8

概述:瘫痪(paralysis)是随意运动功能的减低或丧失,是神经系统常见的症状。瘫痪是上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变所致,有关肌肉本身病变导致的肌无力将另外叙述。

运动传导径路(图1):上运动神经元起自中央前回运动区、运动前区及旁中央小叶皮质的大锥体(Betz)细胞→轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行→内囊膝部及后肢的前2/3。皮质延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核。皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓锥体(在锥体交叉处大部分神经纤维交叉至对侧,形成皮质脊髓侧束;小部分纤维不交叉,形成皮质脊髓前束,在各平面上交叉至对侧)→陆续终止于脊髓前角细胞→支配效应器运动。

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由于肢体肌、下部面肌和舌肌仅接受对侧锥体束支配,锥体束损害导致对侧肢体瘫、中枢性面瘫(眼裂以下)和舌瘫。眼肌、面上部肌肉(额肌、眼轮匝肌、皱眉肌)、咀嚼肌、咽喉声带肌、颈肌和躯干肌等接受双侧锥体束支配,一侧锥体束损害不出现瘫痪。

流行病学:

目前尚未查到权威性的较全面的症状发病率统计学资料。各种病因导致的中枢或外周神经损伤与病变,均可能出现随意运动障碍,即瘫痪。

1.痉挛性瘫痪(spasticparalysis)又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。痉挛性瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名。是由于上运动神经元(uppermotorneuron),即中央前回运动区大锥体(Betz)细胞及下行锥体束(皮质脊髓束、皮质延髓束)病变所致。

2.弛缓性瘫痪(flaccidparalysis)又称为下运动神经元瘫、周围性瘫痪。是由于下运动神经元(lowermotorneuron)、即脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核及其发出的神经纤维病变所致。它是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路,经前根、周围神经传递到骨骼肌的运动终板。

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病因:

发病机制:临床表现:

1.临床特点

(1)上运动神经元瘫痪特点:由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群,故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫,monoplegia)、一侧肢体瘫痪(偏瘫,hemiplegia);双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫,paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失,出现病理反射,无肌萎缩和肌束震颤,但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常,无失神经电位。

急性严重病变如急性脑卒中、急性脊髓炎,由于锥体束突然中断出现脊髓休克期,肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫,腱反射减低或消失。持续数天或数周后牵张反射恢复,转为肌张力增高、腱反射亢进。休克期长短取决于病损程度及是否合并感染等并发症。由于肌梭对牵张反射敏感性较病前更灵敏,尤其上肢屈肌和下肢伸肌的肌张力更高。表现起始阻力大,以后阻力迅速下降,呈折刀现象(clasp-knifephenomenon)。

(2)下运动神经元瘫痪特点:瘫痪肌肉的肌张力降低,腱反射减弱或消失(下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断),肌萎缩早期(约数周)出现(前角细胞的肌营养作用障碍),可见肌束震颤,无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。

下运动神经元病变多由1个或数个相邻脊神经根、周围神经或神经丛病变所致,常仅侵犯某一肌群,引起部分肌肉瘫痪或单肢瘫;多发性神经根或神经病变也可引起四肢瘫如Guillain-Barr综合征。

2.上、下运动神经元瘫痪的定位诊断(图2)

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(1)上运动神经元病变临床表现:

①皮质(cortex)运动区:局限性病损导致对侧单瘫,亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作,口角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较低,常为始发部位,若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫痫。

②皮质下白质:为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠,愈接近皮质的神经纤维分布愈分散,可引起对侧单瘫,愈深部的纤维愈集中,可导致对侧不均等性偏瘫。

③内囊(internalcapsule):运动纤维最集中,小病灶也足以损及整个锥体

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束,引起三偏征,内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫(中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫),后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍,视辐射受累引起对侧同向性偏盲(图3)。

④脑干(brainstem):一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束和皮质延髓束,产生交叉性瘫痪(crossedparalysis)综合征,即病灶同侧脑神经瘫,对侧肢体瘫及病变水平

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