心脏转移性恶性黑色素瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：心脏转移性恶性黑色素瘤

英文名：metastaticmalignantmelanomaofheart缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C38.0

概述：心脏恶性转移瘤，于1700年Boneti首先进行过描述，1867年Prudhomme首次报道1例恶性黑色素瘤转移心脏，由于诊断技术的进步和尸检工作加强，报道病例数逐渐增多。

流行病学：恶性肿瘤转移心脏，尸检发现率是(0.24%～6.45%)～(1.5%～21%)。肺癌和乳腺癌转移心脏较常见，但恶性黑色素瘤心脏转移率最高。一组尸检恶性黑色素瘤76例，有心脏心包转移23例(30.3%)，还有一组9例尸检发现有心脏转移3例(33%)。Glancy(1968)认为，恶性黑色素瘤转移至心脏文献报道至少有152例。1994年10月我们经治1例，除有心脏转移外，还有双肺和多发性骨转移。

病因：由于恶性黑色素瘤造成的心脏转移。在所有的恶性肿瘤中最易发生心脏转移的是黑色素瘤。

发病机制：

1.恶性肿瘤转移至心脏可经过四个途径

(1)瘤栓经血行进入小的冠状血管侵入心肌，见于黑色素瘤、淋巴瘤等。

(2)肿瘤通过纵隔和气管、支气管淋巴道逆流入心脏，在镜下可见到心脏表面淋巴道内有恶性细胞，称谓癌性淋巴管炎。

(3)肿瘤也可以从胸腔内肿瘤直接侵入心脏。

(4)小部分是在肿瘤细胞上形成纤维蛋白游离入静脉内，维持着肿瘤生长，瘤栓进入心腔内。

2.转移瘤可累及部分或全部心脏转移心脏可分为两部分：

(1)心脏转移：即指心内(膜)转移、心肌转移和心外(膜)转移。

(2)心包转移：即指心包壁层转移。

心脏转移多于心包转移，其比例为2∶1。

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临床表现：心脏转移不广泛时常无临床表现，甚至有严重心肌破坏者却临床表现不显著。呼吸困难或急促、心动过速、心脏收缩期杂音、水肿、心包积液等也是常有的症状。心包转移症状常比心脏转移症状轻，有心包积液更是重要之临床表现。心脏有转移瘤可能出现下列症状和体征：

1.肿瘤侵入心肌引起充血性心衰。

2.瘤栓入冠状血管可导致心绞痛或心肌梗死。3.肿瘤侵袭心脏瓣膜可引起其变形。

4.肿瘤形成心内阻塞。

5.引起心律失常和束支传导阻滞改变。

6.由于心包液体或心包内弥漫性病变而出现心包压迫症状。并发症：可有心律失常、心包炎、心力衰竭等并发症。

实验室检查：细胞学检查：心包穿刺液中找到肿瘤细胞具有重要诊断意义。其他辅助检查：

1.连续拍胸片可发现心影逐渐增大。

2.CT和MRI检查均可见到心包内或心脏的变化。

3.心电图主要表现有心动过速、低电压、异位心动过速和房室传导阻滞。诊断：一般于死前都可以作出诊断。当一个恶性肿瘤病人不是由于贫血、低蛋白血症或因肺转移而表现出来心功能不全，就应该怀疑病人有无心脏转移。有下列表现应引起重视：①有急性心包炎或有心包填塞表现；②X线检查有心影增大。

③阵发性心动过速或有较重度的房室传导阻滞，甚至心衰。鉴别诊断：

1.与原发性心脏肿瘤相鉴别后者发病率极低，仅为前者的1/20，发病年龄较小，以良性心脏黏液瘤多见。无心外恶性肿瘤病灶是主要的鉴别依据。

2.与扩张性心肌病鉴别两者均可表现为充血性心力衰竭，检查表现为心脏扩大和活动度降低。但心脏转移瘤发展较快，对洋地黄及利尿药效果差，X线片可见心脏外形不规则，B超、CT及磁共振可发现肿瘤病灶。

3.与其他原因的心包积液相鉴别心脏转移性恶性黑色素瘤易出现心包积液，但多为血性，发展快，积液中可找到癌细胞，治疗效果差，以上这些特点可资鉴别。

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治疗：心脏转移性恶性黑色素瘤是肿瘤发展的晚期表现。治疗主要是缓解症状和周身支持疗法，如对贫血、水肿、低蛋白血症等。对有胸腔或心包积液应尽早穿刺抽出或置导管引流，以减轻对心肺的压迫。对全身状态较好者亦可用化疗和免疫疗法，但恶性黑色素瘤对前者多不敏感，后者对增强病人机体免疫力具有一定作用。放疗可作为试验性疗法，同时还可证实有否心脏转移。应用洋地黄治疗有时可控制心律不齐。

预后：预后不佳，少有存活时间较长者。恶性黑色素瘤转移不只是心脏，大多数是多脏器转移。死亡常是由于转移瘤的并发症，而不是单纯由于转移的心脏肿瘤，如出现恶病质、出血、感染等。恶性黑色素瘤心脏转移率最高，病势凶险，难以控制，生存时间短，必须引起重视。

预防：恶性黑色素瘤属于高度恶性肿瘤，在我国发病率虽然不高，但由于医生和病人对其严重性认识不足,治疗效果也极不满意。手术切除时必须广泛，距原发灶3～5cm以上，即或如此仍有复发和转移。一般不应该作切取活检，如取活检应与根治性手术的时间尽量缩短，以避免或减少复发和转移。

循证医学：