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疾病名：新生儿ABO溶血病

英文名：ABOhemolyticdiseaseofnewborn缩写：

别名：

疾病代码：ICD：P55.1

概述：新生儿ABO溶血病又称母婴血型不合溶血病，新生儿溶血病，是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血，仅见于胎儿、新生儿期。近年来在该病防治方面的进展已使该病的严重性和预后有了明显改善，但它仍是新生儿期黄疸和贫血的重要原因。约占新生儿溶血性疾病的2/3，为Rh溶血的2倍。ABO与Rh溶血的主要区别是溶血的程度较轻，有时与新生儿生理性黄疸难以区别，少见严重的高胆红素血症。其病理生理过程与Rh疾病相同。引起红细胞破坏的抗体是IgG，因IgM和IgA不可能通过胎盘。ABO溶血最多见于母亲为O型，患儿为A型或B型。极少见于患儿与A型或B型的母亲血型不合。其原因是O型母亲可自发地产生抗A和抗B的IgG抗体，而A或B型的母亲产生的抗B或抗A凝集素主要为IgM，此种IgM抗体可与进入母体的胎儿红细胞上的A或B抗原结合使红细胞迅速破坏，使具有A型或B型血型的母亲很少有同种致敏的机会。

流行病学：北京儿童医院报道102例ABO溶血中，母血型O，子血型A者48例，母血型O子血型B者52例，母血型A，子血型AB者2例(2%)。

病因：ABO血型不合，亦可见Rh血型不合。

发病机制：当胎儿红细胞具有的血型抗原为母亲所缺少时，胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环，可使母体产生对胎儿红细胞抗原相应的抗体，此抗体(IgG)又经胎盘循环至胎儿循环，作用于胎儿红细胞使其致敏并导致溶血。在我国以ABO血型系统母婴不合引起溶血者最为常见，其次为Rh血型不合，其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等系统血型不合引起的本病极为少见。

1.Rh血型不合溶血病Rh血型系统共有6种抗原即C、c、D、d、E、e，凡具有D抗原者为Rh阳性。各Rh抗原的抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e＞d，但至今尚未发现d抗原的存在，仅是理论上的推断，以d表示缺乏D抗原，即Rh阴性。Rh阴性的频率在种族中有很大差异，白种人群中约占15%，我国某些

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少数民族(如维吾尔族)人群中也占5%以上，但在汉族人群中仅占0.34%。Rh血型不合溶血病主要发生在Rh阴性的母亲和Rh阳性的胎儿，但Rh血型不合溶血病也可发生于母婴均为Rh阳性时，其中以抗E较为多见(母亲没有E抗原而胎儿的红细胞有E抗原)，因为在我国汉族人群中无E抗原者几乎占半数，其他如抗C或e、c也可引起新生儿溶血。

Rh溶血病在第1胎发病率很低，因为胎儿红细胞进入母体多数发生在妊娠末期或临产时，而初次免疫反应产生IgM抗体需要2～6个月且较弱，不能通过胎盘进入胎儿体内，故第1胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段而不发病。当再次妊娠第2次发生免疫反应时，仅需数天就可出现主要为IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多进入胎儿体内，使胎儿的红细胞致敏而发生溶血。故Rh溶血病往往第2胎才发病。由于Rh系统的抗体只能由人类红细胞产生，若母亲有过Rh血型不合的受血史，则第1胎也可发病。

2.ABO血型不合溶血病ABO血型不合溶血病以母亲O型、胎儿A型或B型最为多见；母亲A型、胎儿B型或AB型，或母亲B型、胎儿A型或AB型时同样亦可以发病，但较少见。

与Rh溶血病不同，ABO溶血病可发生在第1胎，这是因为食物、革兰阴性细菌、肠道寄生虫、疫苗等也具有A或B血型物质，持续的免疫刺激可使机体产生IgG抗A或抗B抗体，怀孕后这类抗体通过胎盘进入胎儿体内可引起溶血。由于A和B抗原也存在于红细胞外的许多组织中，通过胎盘的抗A或抗B抗体仅少量与红细胞结合，其余都被其他组织和血浆中的可溶性A和B血型物质中和吸收，因此虽然母婴AB0血型不合很常见，但发病者仅占少数。

临床表现：新生儿溶血病的临床表现轻重不一，取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施。过多的红细胞破坏在出生前可致胎儿严重贫血，出生后新生儿则受红细胞破坏后毒性产物如胆红素的神经毒性影响。在宫内胎儿对红细胞破坏增加的反应是增加红细胞的生成速率，反映为网织红细胞增多和外周血中存在有核红细胞，因此又称为“胎儿有核红细胞增多症”。对红细胞需求的增加可引起髓外造血，如肝脏、脾脏和