胸骨裂疾病介绍.docxVIP

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疾病名:胸骨裂

英文名:cleftsternum缩写:

别名:胸骨裂畸形;sternoschisis疾病代码:

ICD:Q67.8概述:

流行病学:

病因:胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的,临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等。以胸骨裂多见,它的部位可见于胸上段、胸下段或胸骨全长。

发病机制:胸骨裂可分为4种类型:①不完全型,见于上侧和下侧裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出;④广泛胸骨裂,即Cantrell综合征(图1)。

临床表现:患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。Cantrell综

2

合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。

并发症:

实验室检查:

其他辅助检查:

诊断:根据患儿临床表现,体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。鉴别诊断:

治疗:手术治疗是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术;胸骨裂较大时,可行Verska前胸壁重建术。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”,又不压迫心脏,1个月以内的婴儿可直接缝合(图2)。其他应行自体骨移植及人工材料修补

法。

预后:预防:

循证医学:

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