小儿肝母细胞瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：小儿肝母细胞瘤英文名：hepatoblastoma缩写：

别名：肝毒细胞瘤；肝胚细胞瘤疾病代码：

ICD：

概述：肝母细胞瘤90%以上见于3岁以下，60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。

肝母细胞瘤是一个上皮的和间质的(mesenchymal)混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨(osteoid)组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。经血液及淋巴液转移至别处。男性比女性更多见。患儿常见并发脐疝、膈疝、肠道畸形、肾脏畸形等先天性畸形及代谢紊乱性疾病。

流行病学：肝母细胞瘤(HB)均发生于5岁以下，65%2岁以前发病。年发病率为(1～2)/100万。儿童肝脏原发恶性肿瘤中肝母细胞瘤占54%，肝细胞癌占35%，肝肉瘤占11%。

病因：确切病因不详。个案报道HB发病与胎儿期酒精中毒或母亲口服避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异相关。

发病机制：

1.病理改变组织学上说，此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝组织，可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型)及未分化型(未成熟型)三个亚型。各类型的组织学特征见表1。

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2.分期SIOPEL-Ⅰ分期：按解剖位置将肝分为左、右两叶和右后、右前、左内、左外四段。

Ⅰ：肿瘤仅累及右后段或左外段。

ⅡA1：肿瘤累及肝右叶。

ⅡA2：肿瘤累及肝左叶。

ⅡB：肿瘤累及右后段和左外段。

ⅢA1：肿瘤累及肝右叶和左内段。

ⅢA2：肿瘤累及肝左叶和右前段。

ⅢB1：肿瘤累及肝右叶和左外段。

ⅢB2：肿瘤累及肝左叶和右后段。

Ⅳ：肿瘤累及左右肝全部四段。

另：各分期可注明：m远处转移

e肝外浸润

v侵及腔静脉

p侵及门静脉

临床表现：初发病时，一般症状不明显，无黄疸或发热。可腹部胀满在洗澡时被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了腹部肿块。稍大儿童可诉腹痛。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。个别患儿见皮肤出现色素沉

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着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体重减轻。晚期可有发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄疸。触诊肝大坚硬，肝边缘明显硬，表面不光滑、有结节。

并发症：可使患儿发生性早熟、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄疸。

实验室检查：血清甲胎蛋白(α-fetoprotein)的检测对肝癌的诊断极为重要。90%～100%为阳性，比成人病例更高(成人为70%～80%阳性)。许多生物化学物质如蛋白、脂质、酶等皆肝脏制造或在肝脏中进行代谢，故血胆固醇、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白、球蛋白、碱性磷酸酶、胆红质等检查均能反映肝脏功能，均属必要。血清碱性磷酸酶常常增高，这对肝癌的诊断亦颇有帮助。

其他辅助检查：超声波检查、静脉泌尿系造影术、核素肝扫描对本病均有诊断帮助。CT、MRI(磁共振影像诊断)对诊断均有参考价值。胸部X线透视及照片时应注意横膈状况及肺。

诊断：根据临床表现和实验室、辅助检查结果确诊。鉴别诊断：与肝炎鉴别，与神经母细胞瘤相鉴别。

治疗：

1.临床分期治疗原则(SIOPEL-Ⅰ分期)

(1)Ⅰ期：部分肝叶切除或相应部位肝段切除。

(2)ⅡA1期：肝右叶切除；ⅡA2期：肝左叶切除。

(3)ⅡB期：相应肝段切除。

(4)Ⅲ1、ⅢA2期：超半肝切除或先行联合化疗待肿瘤减量后手术切除。

(5)ⅢB1、ⅢB2期：先行联合化疗待肿瘤减量后行相应受累部位的肝切除。

(6)Ⅳ期：联合化疗或放疗后可行肝移植术。

(7)各期如有远处转移、肝外浸润及血管受累者应先行联合化疗，根据化疗效果判断是否予以手术治疗。

2.手术治疗早期的完全的手术切除可以治愈此病。肿瘤形态呈块状者容易切除，但肿瘤呈多发结节或弥漫浸润型则手术困难，有时成为不可能。肿瘤涉及左右两叶或侵犯静脉及下腔静脉者，均不能完全切除。如果麻醉和手术技术优良，肝切除可达肝脏的80%，切除后肝脏再生快者6个月内可以复原。儿童的肝脏再

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生力比成人好。肝癌限局在一叶时应尽快地进行手术切除治疗。

对于巨大的肝癌，可以先采用放射治疗和化疗合并应用，待肿瘤缩小后再进行手术切除。有些病例报告，肿瘤缩小后进行手术根治性切除而得长期存活。

3.化疗与放疗肿瘤完全切除后应进行化疗，根据需要进行放疗。残留肝脏不多时，进行放疗要慎重。儿童肝脏组织对化疗药物及放射线非常敏感，因此多主张手术后可隔1～2个月，再进行化疗或放疗，以免妨碍术后正常肝细胞的再生。化疗药物有长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等，但疗效不如对神经母细胞瘤和肾胚胎